Важные Вопросы При Фку

[varavka 0]

Эта тема не для общения, а для ответа на самые сложные и злободневные вопросы для тех родителей и их детей, чья общая проблема и стиль жизни - ФКУ.
Эта страничка только информативная, поэтому обсуждения здесь не будет!

 

Самые часто задаваемые вопросы у родителей наших детках - где и какие продукты можно приобрести. Наим уже подбрана определенная информация о наших малобелковых продуктах. Она собрана в здесь:Информация о малобелковых продуктах - где купить, что заказать

 

Мы будем рады, если вы будете пополнять ее новыми источниками приобретения наших продуктов!

 

Другой вопрос - что и как приготовить из наших скудных продуктов. Мы то же постарались и открыли темку, в которой собираем рецепты для наших деток.
Принимайте участие!
Эти рецепты можно найти здесь: рецепты малобелковых блюд

 

Здравствуйте, друзья! нас всех объединяет общая проблема. У наших детей наследственное заболевание - фенилкетонурия!
Итак, здесь у нас будет гостевая комната - здесь я буду записывать всех постоянных  и новых родителей и деток с нашим диагнозом - ФКУ.
Это надо для того, чтобы мы знали друг друга и наших деток, где мы живем!

 

Лешик* (Лена), Армавир, Россия, дочка Маргарита, 16 ноября 2000 года

 

crazycat (Наташа), Москва, Россия, сын Кирилл,  5 июля 2002 года

 

Олюська (Оля), Ростов-на-Дону, Россия, сын Владислав, 11.12.2004г

 

МамаСвета, Москва, Россия, дочка Люба, 26 ноября 1993 года

 

Руслан,  Россия,  Москва, Тимур  , 12 августа 2005 г.

 

Минчанка, г.Минск, Беларусь, Дочь Мария, 10  декабря 2004 года

 

Юлия,Дальний Восток,Комсомльск на Амуре,сын Кирилл 27 февраля 2002 года

 

Козерог (Людмила), Воронеж, внук Егор, 30 января 2006

 

Topolina (Алевтина), г. Пушкино Московской области, дочка Аэлита, родилась 18 января 2006.

 

снежик, Беларусь. Гомель,  Снежана, 09.09.1991г

 

Хатшепсут (Лена), Артем, Башкортостан,Уфа, 25.04.05.

 

Юлия К. , дочь Виктория , 3,5 года(7.10.2002г.), г. Чита

 

Дашечка (Аня и Роман), Волгоград, Россия, дочка Даша 06.03.06 г.

 

лапочка + (Люба), Оренбурге, Россия, дочь Алёнка, 13 апреля 2004г

 

Аленка и Ники (Ольга), Екатеринбурга, сын Никитушка,  14 октября 2004 г.
alkonavt (Юрий и Анна), Беларусь (Орша), сын Антон 14 августа 2004 года.
vredina(татьяна) г.ростов-на-дону, дочь Анна, 16 июня 2005г
varavka (света), москва, дочь софья, 25 октября 2006 года
ОксанаСПБ, Эдгар 21 апреля 2003 года. Мама Оксана Санкт-Петербург

 

Настя 82, дочь Анна, Краснодар, 8 апреля 2006 год.
KARMEN, Татьяна, сын Вадим, Москва, 5 апреля 2006г.

 

wildbee, Ольга, сын Максим, Москва, 5 июля 2000

 

melnicov-den (Денис  и Марина), Россия, Волгоград, дочь Мария, 17 декабря 2004 г.

 

Aleksandra ( Александра) г. Пермь, Россия, сын Константин 31 августа 2003 года

 

OSV (Сергей, Юлия) Россия, Москва, дочь Глафира, 18 декабря 2004

 

fentesy сын Алексей 20.01.2001 Россия, Москва Северо-западный округ

 

venata (Наташа) г.Санкт-Петербург, доченька Дашунька родилась 04.04.04

 

Яна*(Яна), Мурманск, Россия, дочка Даша, 10 ноября 1999 года

 

Kami2 (Камилла)Израиль ,г. Ашдод,дочка Мишель, 13.12.2003г.

 

Милен (Марина), город Сергиев-Посад Московской области, Дочка Юлия, родилась 31.05.2005

 

Мамуля79, Алла, Санкт-Петербурга  , Сын, Коля, 13 июня 2003г,

 

Famile21, Света, г. Алапаевск Свердловской обл., дочь Лера , 06.01.2005
без имени, Мордовия г.Саранск, сын  Коля 11 сентября 2001г

 

iriwka, (Ирина), Москва,сын зовут Станислав, 28 апреля 2006 года

 

Lenchik (Елена), Россия, г. Воронеж, дочь Анастасия, 26 марта 2002 года

 

Татьяна2320, Москва, сын Евгений, 3 марта 2006 года

 

Klevcylja(маша),г.Мончегорск,Мурманская обл,дочь Ксюша,07.02.06.

 

Valent,  Алексей ,г.Столбцы ,Беларусь ,11.11.2006 г

 

Ksenya, Ольга, дочь Ксения, Башкортостан, Уфа, 03.03.2006 г

 

Екатерина (Katerinka30), Москва, Россия, сын Мэттью, 19 сентября 2007 года

 

1252492[/snapback]

[Awrora** 0]

Недавно читала в журнале " мой ребенок" статью про детей вегетарианцев и проблемы, связанные с вегетарианством. Заинтересовало в ней то, что у детей, не употребляющих мясо часто развивается шершавая кожа - это вид авитаминоза, обусловленный недостатком витамина РР.

 

Витамин PP (ниацин, никотиновая кислота)
Ниацин входит в состав ферментов, участвующих в клеточном дыхании и обмене белков, регулирующих высшую нервную деятельность и функции органов пищеварения. Используется для профилактики и лечения пеллагры, заболеваний желудочно-кишечного тракта, вяло заживающих ран и язв, атеросклероза.
Основными источниками витамина РР служат мясо, печень, почки, яйца, молоко. Содержится витамин PP также в хлебных изделиях из муки грубого помола, в крупах (особенно гречневой), бобовых, присутствует в грибах.
Суточная потребность в витамине РР взрослого человека составляет 14-18 мг; беременных и кормящих - 19-21 мг; детей первого года жизни - 5-7 мг. Витамин РР может синтезироваться в организме человека из незаменимой аминокислоты триптофана, входящей в состав белков.
Витамин РР относительно устойчив к тепловой обработке. Необходимо учитывать, что в зерновых продуктах, особенно в кукурузе, большая часть ниацина находится в связанной форме (ниацитин), эта часть витамина становится доступной только после интенсивной тепловой обработки. В бобовых и продуктах животного происхождения связанная форма отсутствует.
Содержание витамина РР в продуктах питания
Продукт Содержание витамина в мг на 100 гр продукта
Кофе в зернах 17
Дрожжи 11,4
Печень говяжья 9
Кура 7,8
Мясо кролика 6,2
Почки и сердце говяжьи 5,7
Грибы белые свежие 5
Говядина 4,7
Крупа гречневая 4,19
Хлеб пшеничный зерновой 4
Баранина 3,8
Консервы рыбные в масле 3,63
Колбаса вареная, сосиски 3,18
Мозги говяжьи 3
Крупа ячневая 2,74
Кальмар 2,54
Треска 2,3
Колбаса полукопченая 2,25
Мука пшеничная, 1 с. 2,2
Свинина жирная 2,2
Горох 2,2
Бифидолакт 2,1
Фундук 2
Горошек зеленый 2
Крупа перловая 2
Паста томатная 1,9
Какао-порошок 1,8
Печень трески 1,79
Хлеб столовый подовый 1,75
Крупа рисовая 1,6
Булка сдобная 1,59
Батон 1,57
Крупа пшеничная 1,55
Ставрида 1,3
Картофель 1,3
Макароны, в.с. 1,21
Чеснок 1,2
Мука пшеничная, в.с. и ржаная 1,2
Молоко сухое обезжир. 1,2
Крупа манная, овсяная 1,2
Сухари 1,07
Морковь 1
Крупа "Геркулес" 1
Шпик свиной 1
Грецкие орехи 1
Перец сладкий красный 1
Хлеб пшеничный, в.с. 0,92
Капуста кольраби 0,9
Капуста белокочанная 0,74
Персики, абрикосы 0,7
Молоко сухое цельное 0,7
Печенье 0,7
Хлеб ржаной формовой 0,67
Салат 0,65
Баклажаны, капуста цветная 0,6
Шпинат, перец сладкий зеленый 0,6
Помидоры 0,53
Тыква 0,5
Масло сливочное 0,5
Капуста квашеная 0,4
Сыр "Прибалтийский" 0,4
Дыня 0,4
Пюре яблочное 0,38
Яблоки 0,3
Творог 0,3
Лук зеленый 0,3
Клубника, виноград, варенье сливовое 0,3
Сок томатный 0,3
Сыр, брынза 0,3
Редька 0,25
Арбуз 0,24
Грейпфрут 0,23
Апельсины 0,2
Огурцы, свекла, лук репчатый 0,2
Молоко сгущенное 0,2
Яйцо куриное 0,19
Сливки 10% жирн. 0,15
Кефир 0,14
Простокваша 0,14
Груши 0,1
Сок виноградный 0,1
Сок яблочный 0,1
Редис 0,1
Репа 0,1
Сливки, 20% жирн. 0,1
Молоко коровье 0,1
Сметана, 30% жирн. 0,07
Мороженое сливочное 0,05
Майонез 0,03
Маргарин 0,02

 

да, кстати, мы стали пить витамины Киндер биовиталь гель ( там много никотиновой к-ты) и кожа прошла.

[Awrora** 0]

Интересная статейка, правда 2003 года.

[Medina 0]

Немецкие официальные гос. данные по продуктам:

 

Cахар, мед, конфитюры
PHE LEU TYR MET Kаллорийность Белок Углеводы Жиры
мгр мгр мгр мгр Кj Kcal гр гр гр
Желе (все сорта) 0 0 0 0 1035 259 0,1 63 0
Заменитель сахара(Saccharin, Cyclamat) 0 0 0 0 0 0 0 0
Конфитюры экстра(только фир.SCHWARTAU) 27 35 25 15 1126 265 1 63 1
Конфитюры, мармелады (все сорта) 4 7 2 1 1082 258 0,1 63 0
Мед 21 24 8 7 1283 306 0,4 75 0
Сахар 0 0 0 0 1697 405 0 99,8 0
Сахарная(сладкая) вата 0 0 0 0 1670 399 0 99,8 0
Сироп сахарной свеклы 115 175 83 36 1230 290 3,3 61,8 0

 

Знаю точно, что фирма SCHWARTAU продается в Питере, например в универсаме "Фрунзенский"

[Tashuta8 0]

Печенье Мон Лимон
белок 1,3 на 100 грамм

 

Сыр сливочный
белок 2,8 на 100 гр

 

Похож .. на масло со вкусом сливок. Можно делать сырно-овощной супчик или намазывать на бутер

 

[Awrora** 0]

ФРАНЦУЗСКИЕ ПРОДУКТЫ DHN фото и состав
( sanavi я както видела на исп. сайте, а вот taranis - нет ни где)

 

SANAVI, tm harifen
1 галеты ванильные

Белки Жиры Углеводы Ккал Фа
0,35 12,5 85 458 2,5
2 смесь для выпечки кексов

Белки Жиры Углеводы Ккал Фа
0,3 1,3 87 343 4

 

TARANIS
1 молочко

Белки Жиры Углеводы Ккал Фа
0,3 2,5 5 44 7
2 суп грибной ( удобно брать в дорогу, делать соусы)

Белки Жиры Углеводы Ккал Фа
6,4 1 74,5 570 3
3 шоколадные конфеты

Белки Жиры Углеводы Ккал Фа
2,5 11,6 81 438 90
в 1 штуке: белок 0,35 Фа 1,75
4 манка - семюль, кус-кус, макароны-фузили, спагетти ( нет фото, т.к. пока не пробовали) - состав везде одинаковый

Белки Жиры Углеводы Ккал Фа
0,35 0,8 86 353 25

[off-line 0]

Какая хлебопечка лучше из всего их многообразия – не знаю. Но могу сказать, что своей хлебопечкой мы очень довольны. У нас хлебопекарня Panasonic SD-207. Сразу предупреждаю желающих купить хлебопечь с безглютеновым режимом – у данной модели этого режима выпечки НЕТ! Хлеб для Анфисы мы печем, используя режим обычной выпечки (4 часа), ингридиенты закладываем в форму согласно инструкции к хлебопечке. Хлебушек получается вот такой замечательный

 

 

Вкратце о ее возможностях:
- выпечка хлеба из пшеничной и ржаной муки;
- выпечка хлеба из муки грубого помола (сотрубями);
- выпечка из нескольких сортов муки;
- французский хлеб;
- выпечка с изюмом;
- выпечка для бутербродов;
- тесто для пиццы;
- дрожжевое тесто;
- только выпечка (кекс);
- режим ускоренной выпечки.
Есть возможность выбора размера буханки – малая, средняя и большая. Выбор цвета корочки. Возможность приготовления варенья.

[КАРИ*** 0]

ХЛЕБОПЕЧКА PANASONIC SD255

 

Технические характеристики

 

- Потребляемое мощность 500 Вт
- Отсрочка запуска до 13 ч
- Дисплей
- 9 различных программ выпечки хлеба
- 8 различных программ приготовления теста
- Каждая программа реализует определенный способ приготовления теста/хлеба и подходит для большого количества разнообразных рецептов
- Новая программа для замеса крутого пресного теста (ПЕЛЬМЕНИ)
- Отдельная программа для быстрого замеса дрожжевого теста для пиццы
- Программа приготовления варенья
- Выпечка кексов и шарлоток (при 180* до 90 минут)
- Программа выпечки хлеба из безглютеновых смесей - Сохранение хлеба горячим после окончания работы программы
- Сохранение программы без питания до 10 минут.
- Выбор цвета корочки (3 варианта: светлый, средний, темный)
- Максимальный вес буханки - 1 кг
- 3 различных веса буханок (- 600 г, - 800 г, - 1 кг)
- Диспенсер для автоматического добавления дополнительных ингредиентов
- Емкость диспесера для изюма и орехов максимально - 150 г
- Таймер отсрочки выпечки до 13 часов
- Минимальное время выпечки хлеба 1 час 55 мин (Основной скорый)
- Максимальное время выпечки хлеба 6 часов (Франзузскй)
- Антипригарное покрытие формы выпечки
- Компактная модель с большим дисплеем
- Звуковой сигнал
- Мерный стаканчик
- Мерная ложечка
- Вес - 6,8 кг.

[Tashuta8 0]

Интересная статья о особенностях лечения фку в Англии и Европе. Правда на английском
статья

[off-line 0]

Детское шампанское без подсластителей. Содержит натуральные соки (13%), выпускаются разные виды (вкусы). Страна-производитель - Чехия.

[Awrora** 0]

уточнение по поводу французских продуктов
химический состав я указала такой, какой заявляет производитель ( TARANIS) Я как и многие мои знакомые мамочки ФКУшек ВСЕГДА считали по нему. НО русские перевели этикетку немного увеличив кол-во белка в крупе кус-кус и семюль. Русский перевод - 0,5/100. Конечно же, это большой роли не играет, но если кто переживает, можно считать как 0,5/100.

[Awrora** 0]

КУХОННЫЕ ВЕСЫ

 

ВСЕ КУХОННЫЕ ЭЛЕКТРОННЫЕ ВЕСЫ НЕЛЬЗЯ СТАВИТЬ НА ИЛИ ОЧЕНЬ БЛИЗКО К К-Л ЭЛЕКТРИЧЕСКОМУ ПРИБОРУ ( СВЧ, стир. машинка, хлебопечка и т.п.), Т.К. ВЕСЫ ОТ ЭТОГО СТАНОВЯТСЯ НЕ ТОЧНЫМИ.

 

Кухонные весы являются для нас самой важной кухонной бытовой техникой. Весы нужно выбирать максимально -точные. К счастью, сейчас многие производители производят выесы с точностью до 1-2 гр.
От кухонных весов фирмы TEFAL я советую сразу отказаться, т.к. у них погрешность составляет 5 гр, а это для нас неприемлемо.

 

Электронные кухонные весы бывают 2-х видов:
- для диеты
- обычные

 

Если вы решили купить весы для диеты ,есть очень хорошие недорогие весы английской фирмы Polaris
У меня были модели PKS 0311Diet. Ими я осталась очень давольна. К ним прилагается огромная книга с кодами продуктов (2770 кажется), коды почти все правильные либо немного выше. Пользоваться ими удобно, при желании весы можно повесить на стену, есть специальное крепление. Максимальный вес - 3 кг. Панель сенсорная, что удобно, т.к. их случайно не зальешь водой. Работают от 4-х мизинчиковых батареек. Платформа снимается, легко мыть. точность измерения - 1-2 гр

После того, как я их нечаянно разбила, купили немецкие весы фирмы Beurer Модель DS 81
О них я могу сказать, что они самые точные, из нержавейки, просто очень красивые. Работают от 4-х пальчиковых батареек. Платформа не снимается. Кнопки самые обычные, легко залить водой. ( Я так и сделала, после чего оказалось, что в России их не чинят, а отправляют в Германию, вся процедура заняла у нас около месяца) Они заявлены как весы для диеты, в них заложены коды 385 продуктов, но очень много ошибок в кол-ве белка. Их огромный плюс - ТОЧНОСТЬ, так что, возможно купить их и чтобы уберечь от влаги заклеить цифры пищевой пленкой или пакетом. Я к сожалению, об этом узнала позже. Максимальный вес - 5 кг. точность измерения - 1 гр Самые легкие.

Пока весы были в ремонте, мы купили весы Porsche design Siemens MW 911P2.
Выбрали эту модель, т.к . это весы настенного монтажа с откидной панелью для взвешивания продуктов. Сделаны из сверхтвердого алюминия. А у нас маленькие дети, такие весы оч удобны, т.к. деть самостоятельно не может взять их и поиграть кнопочками. Встроенный таймер и часы. Максимальный вес - 2 кг. точность измерения - 1 гр.
Работают от 2-х пальчиковых батареек. Их можно как вешать на стену, так и просто держать на кухне как "книжечку", брать в дорогу.

[Superлана** 0]

Показатели физического развития детей.
Девочки:рост,вес 1г 3 мес 76,9 10520
1г 6 мес 80,8 11400
1г 9 мес 83,7 12270
2г 86,1 12635
2г 6 мес 91,2 13930
3г 95,3 14150
4г 100,6 16020
5 лет 109,0 18480
Мальчики:
1г 3 мес 79,4 11405
1г 6 мес 81,7 11805
1г 9 мес 84,5 12670
2г 86,3 13040
2г 6 мес 91,8 13960
3г 96,7 14955
4г 102,4 17140
5 лет 110,4 19700

[КАРИ*** 0]

Торговая марка "Нутриген" объединяет продукты для людей больных фенилкетонурией, целиакией, галактоземией. Ассортимент продуктов под маркой "Нутриген" представлен сухими смесями для выпечки хлеба, хлебобулочных и кондитерских изделий, а также безбелковыми напитками, способными заменить молоко людям больным этими заболеваниями.

 

 

Смесь низкобелковая для выпечки кондитерских изделий с пшеничным и картофельным крахмалом

 

Смеси Нутриген предназначены для лечебного питания детей старше 3 лет и взрослых с фенилкетонурией и другими заболеваниями, требующими резкого ограничения поступления белка с пищей.
Свойства

 

Низкобелковые смеси для выпечки кондитерских изделий

 

не содержат:

 

молочные, соевые, яичные белки
лактозу

 

Состав:

 

глюкозный сироп, крахмал пшеничный, крахмал картофельный, сахар, растительные масла (кокосовое, пальмовое, соевое, кукурузное), крахмал кукурузный модифицированный, разрыхлители (гидрокарбонат натрия, дигидропирофосфат натрия), ксантановая камедь, соль, эмульгатор (эфиры глицерина и лимонной кислоты и жирных кислот, моно- и диглицериды жирных кислот), лимонная кислота, антиокислитель (аскорбил пальмитат).

 

Пищевая ценность
на 100 г сухой смеси
на 100 г готовых изделий

калорийность, ккал
388,0
340,0
белки, г
не более 1
не более 0,88
фенилаланин, мг
не более 50
не более 44
жиры, г
10,4
9,12
углеводы, г
72,6
63,68

Важно

 

Использовать под наблюдением врача
Продукт не может быть использован как единственный источник питания.
Противопоказано при диетах, исключающих употребление пшеницы

Смесь низкобелковая для выпечки кондитерских изделий с пшеничным и кукурузным крахмалом

Смесь низкобелковая для выпечки хлеба с пшеничным и кукурузным крахмалом

Смесь низкобелковая для выпечки хлеба с пшеничным крахмалом

Смесь низкобелковая для выпечки хлебобулочных изделий с пшеничным и кукурузным крахмалом

Смесь низкобелковая для выпечки хлебобулочных изделий с пшеничным и кукурузным крахмалом и ароматом ванили

Напиток сухой безбелковый

 

Напиток сухой безбелковый предназначен для лечебного питания детей старше 6 месяцев и взрослых с нарушениями белкового обмена, непереносимостью коровьего молока и другими заболеваниями, требующими резкого ограничения поступления белка с пищей.
Свойства

 

Сбалансированная сухая смесь углеводов, растительных масел, витаминов и минералов для приготовления безбелкового напитка.

 

 

 

Не содержит:

 

белки
лактозу
глютен

 

Состав:

 

мальтодекстрин, растительные масла (кокосовое, пальмовое, соевое, кукурузное), глюкоза, глюкозный сироп, минеральные вещества (фосфат кальция, цитрат натрия, хлорид калия, фосфат калия, оксид магния, хлорид натрия, цитрат кальция, сульфат железа, сульфат цинка, сульфат меди, хлорид марганца, йодат калия, хлорид хрома, молибдат аммония, селенит натрия), эмульгатор (эфиры глицерина и лимонной кислоты и жирных кислот, моно- и диглицериды жирных кислот), витамины (аскорбиновая кислота, токоферол ацетат, никотинамид, пантотеновая кислота, рибофлавин, пиридоксин гидрохлорид, ретинол ацетат, тиамин гидрохлорид, фолиевая кислота, филлохинон, d-биотин, холекальциферол, цианокобаламин), холин битартрат, инозит, L-карнитин, антиокислитель (аскорбил пальмитат).

 

 

 

Пищевая ценность:
в 100 г продукта
в 200 мл напитка

калорийность, ккал
475
114
белок, г
0
0
жир, г
21,0
5,0
в том числе: линолевая кислота, г
3,41
0,82
альфа-линоленовая кислота, г
0,35
0,085
углеводы, г
71,5
17,2
глюкоза, г
18,0
4,3
мальтодекстрин, г
53,5
12,8
минеральные вещества:
кальций, мг
625
150
фосфор, мг
483
116
калий, мг
698
168
натрий, мг
312
75
магний, мг
140
34
медь, мкг
333
80
марганец, мкг
333
80
железо, мг
6,9
1,7
цинк, мг
4,4
1,1
хлориды, мг
600
144
йод, мкг
58
14
селен, мкг
10
2,4
хром, мкг
6,7
1,6
молибден, мкг
13,3
3,2
витамины:
ретинол (А), мкг
560
134
токоферол (Е), мг
8,5
2,0
кальциферол (Д), мкг
10
2,4
витамин К, мкг
29
7,0
тиамин (В1), мкг
500
120
рибофлавин (В2), мкг
900
216
пантотеновая кислота, мг
3,2
0,8
пиридоксин (В6), мкг
650
156
ниацин (РР), мг
7,8
1,9
фолиевая кислота, мкг
100
24
цианокобаламин (В12), мкг
1,8
0,43
аскорбиновая кислота (С), мг
56
14
биотин, мкг
12
2,9
инозит, мг
34
8,2
холин, мг
69
17
карнитин, мг
15
3,6

Напиток сухой безбелковый с молочным вкусом
Напиток сухой безбелковый с молочным вкусом предназначен для лечебного питания детей старше 1 года и взрослых с нарушениями белкового обмена, непереносимостью коровьего молока и другими заболеваниями, требующими резкого ограничения поступления белка с пищей.

[Татьяна2320 0]

ДЛЯ ТЕХ,
КТО ЖИВЕТ
С ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Что такое фенилкетонурия?
Фенилкетонурия (ФКУ) - врождённое нарушение обмена аминокислоты фенилаланина вследствие отсутствия или резкого снижения активности фермента фенилаланингидроксилазы в печени, унаследованное ребёнком от обоих родителей и независимо от его пола.
Фенилаланин - одна из двух десятков аминокислот, которые поступают в организм с белком пищи и при нормальных условиях используются для роста и развития. Фенилаланин является незаменимой аминокислотой, т.к. он не образуется в организме и поэтому организм должен получить его с пищей.
У здорового человека пищевой фенилаланин используется, во-первых, на биосинтез белков и, во-вторых, на образование в печени другой аминокислоты – тирозина. В отличие от взрослых, у которых только 10 % поступающего фенилаланина затрачивается на синтез белков, у детей приблизительно 40% фенилаланина расходуется на построение белков и 60 % переходит в тирозин, который используется в организме для образования биологически важных веществ и гормонов, в частности гормона щитовидной железы тироксина.
Однако у больных ФКУ путь превращения фенилаланина в тирозин блокирован и фенилаланин накапливается в крови в большом количестве, поражая центральную нервную систему и мозг, что приводит, при отсутствии лечения, к умственной неполноценности, так как нормально мозг может функционировать при концентрации фенилаланина в крови не выше 100-200 мг/л. У больных фенилкетонурией концентрация фенилаланина может превышать норму в десять и более раз. При этом появляются клинические симптомы заболевания, одновременно создаётся дефицит тирозина, нарушаются синтез белков и образование биологически важных веществ.
Вредное воздействие избытка фенилаланина может быть предупреждено, если в самом раннем младенчестве ребёнок переведён на диету с низким содержанием фенилаланина, но обогащенную тирозином, и такая диета будет соблюдаться длительно. Соблюдение диеты с ограничением фенилаланина предпочтительно в течение всей жизни.

 

ДИАГНОЗ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
Для лечения фенилкетонурии чрезвычайно важно раннее становление диагноза для осуществления своевременной и последовательно проводимой диетотерапии. Чем раньше начато лечение, тем лучших результатов достигают в развитии ребёнка и меньше вероятность возможных осложнений.
С целью своевременной диагностики этого наследственного заболевания в России у всех новорожденных ещё в родильном доме на 4-5 сутки жизни берут кровь для определения уровня фенилаланина. Установить диагноз фенилкетонурии позволяют только биохимические анализы крови.
Если специальные тесты положительные, то лечение должно быть начато как можно раньше, предпочтительно в первые три недели жизни, в противном случае интеллекту ребёнка наносится значительный ущерб, который в последующем ничем не может быть компенсирован.
При рождении ребёнок с ФКУ внешне кажется благополучным и только в дальнейшем, если лечение отсутствует, появляются признаки заболевания -"мышиный" запах мочи и пота, экссудативные высыпания на коже, которые плохо поддаются обычному лечению.
В более поздний период наступает снижение реакции на окружающее, дети становятся малоэмоциональными, теряют ранее приобретённые навыки, отмечается нарушение функций опорно-двигательного аппарата, прогрессирует слабоумие. При отсутствии лечения большая часть больных страдает судорожным синдромом.
Надо помнить, что диета с низким содержанием фенилаланина является только способом поддержания низкого уровня фенилаланина в крови и предупреждения тяжёлых осложнений, но не является лечебным средством для устранения врождённого дефекта.

 

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИЕТЫ
Основным принципом диетотерапии ФКУ является резкое ограничение поступления фенилаланина с натуральными продуктами, имеющими высокое содержание белка. Но при этом надо иметь чёткое понимание того, что поступление белка во время интенсивного роста и развития жизненно важно и даже кратковременный дефицит белка отрицательно сказывается на развитии ребёнка. Поэтому главным элементом диетотерапии являются специализированные питательные средства, которые должны содержать все аминокислоты, поступающие при обычном питании с продуктами, но не содержать фенилаланин, и заменять для детей с ФКУ натуральные источники белка. При этом питательные средства должны быть обогащены тирозином. Вместе с натуральной пищей и специализированными питательными средствами ребёнок должен получать приблизительно 120 мг тирозина на каждый килограмм массы в сутки.
Витамины, макро- и микроэлементы в обязательном порядке должны включаться в диету или в составе самого питательного средства или приниматься отдельно. Особое внимание должно быть уделено поступлению витамина С, фолиевой кислоты, витаминов В6 и B1, железа, магния и кальция.
Построение диеты на основе питательных средств из смеси аминокислот требует повышения энергетической ценности рациона как минимум на 30% по сравнению с белковым типом питания.
Специализированные питательные средства являются незаменимой частью диеты больных фенилкетонурией, поэтому должны применяться в питании постоянно.

 

 

 

Таблица. Рекомендуемый уровень фенилаланина в крови больных ФКУ
Возраст, лет ФА крови (мг%)
0-7 2-6
7-12 2-8
Старше 12 2-12

 

 

 

Таблица. Суточный объем потребляемой пищи детей
Возраст Объем, г
От 10 дней до 2 месяцев 1/5 массы тела
От 2 до 4 месяцев 1/6 массы тела
От 4 до 6 месяцев 1/7 массы тела
Старше 6 месяцев 1/8 массы тела
К концу года От 1/8 до 1/9 массы тела

 

 

 

Схема введения прикорма грудным детям
Продукт Месяцы жизни
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
Соки 10 20 30 40 50 60 70 80 90 90 100 100
Пюре фруктовое 10 20 30 40 50 60 70 80 90 90 100 100
Пюре овощное 10-40 70 100 130 150 170 190 200 200
Каши 10-40 70 100 130 150 170 190 200
Кисели, компоты 10-30 50 60 70 80 90 100
Супы 5-10 20 20 30 30
Хлеб м/б 3 5 5 5 10 10
Соусы 3 3 5 5 10
Десерты 5 5 5 10
Цифры указывают на примерный объем блюд в граммах с учетом возраста ребенка
Таблица. Химический состав лечебных продуктов, предназначенных для больных ФКУ (содержание на 100 г. сухого продукта)
Наименование лечебного продукта ФА мг Белок, г Жиры, г Углеводы, г Энергетическая ценность, Ккал
МDмил ФКУ-0 0 13 23 59 495
ХР Аналог 0 13 23 54 475
Афенилак 0 15 20 55 472
МDмил ФКУ-1 0 20 0 73 372
ХР Максамайд 0 25 <0,5 51 309
ХР Максамум 0 39 <0,5 34 297
Тетрафен 0 40 0 38 312
МDмил ФКУ-3 0 69,1 0 23 368
ПАМ-универсальный 0 75 0 0 300
Пример возможно используемых в диете заменителей грудного молока:
Таблица. Химический состав заменителей грудного молока, используемых в рационе грудных детей с ФКУ (содержание в 100 г сухого продукта)
Наименование Белки, г Жиры, г Углеводы, г Энергетическая ценность, Ккал
НАН 9,5 27,7 57,9 519
Хайнц 10,6 25,5 58 504
Энфамил 11,7 28,9 55 528
Нутрилак 0-12 11,5 26,5 56,9 512
Бона 11,9 26 57 510
Пилти 11,9 26 57 510
ВЕВI 12 28 55 520
Валио туттели 12 27 56 520
Таблица. Рекомендуемое суточное количество фенилаланина для детей различных возрастных групп больных фенилкетонурией: количество фенилаланина в сутки определяется в зависимости от возраста, анализа и по рекомендации врача-генетика!!!
Возраст Количество фенилаланина в сутки
С первых дней до 2 месяцев 60
С 2 до 3 месяцев 50
С 3 до 6 месяцев 50-45
С 6 месяцев до года 45-40
От года до 1,5 лет 35-30
От 1,5 лет до 3 лет 30-25
От 3 лет до 4 лет и старше 25-15

 

Схема составления лечебных диет больных ФКУ в различном возрасте:
Возрастные группы Жиры г/кг массы тела Углеводы Калории кал/кг массы тела
С рождения до года 6-5,5 12-14 120
От года до 1,5 лет 4,5-4 14-15 115
От 1,5 лет до 3 лет 4 14-15 106
От 3 до 6-7 лет и старше 3,5 12-14 96

 

Возрастные группы Количество белка за счет естественных продуктов
С рождения до года Количество фенилаланина в сутки разделить на 50
От года до 1,5 лет
От 1,5 лет до 3 лет
От 3 до 6-7 лет и старше

 

Возрастные группы Общий белок в сутки г/кг массы тела
С рождения до года 2,2-2,9
От года до 1,5 лет 2,5
От 1,5 лет до 3 лет 2,5
От 3 лет до 5 лет 2,5
Старше 5 лет 2,0
Старше 7 лет 1,7-1,0

 

КОНТРОЛЬ ЗА ПРАВИЛЬНОСТЬЮ СОБЛЮДЕНИЯ ДИЕТЫ

 

Диетическое лечение больных ФКУ необходимо проводить под строгим контролем содержания фенилаланина в крови.
Этот показатель является главным критерием эффективности диетотерапии. Для больных ФКУ он должен находиться в средних пределах: от 30 до 60 мг/л. Если концентрация фенилаланина ниже 20 мг/л или выше 80 мг/л необходима коррекция белка в рационе ребёнка, которая может быть осуществлена только по рекомендации врача.
Контрольные исследования концентрации фенилаланина в крови проводят в начале лечения один раз в неделю. У детей старше года при стабильных показателях контроль фенилаланина в крови можно проводить один раз в месяц.
Измерять концентрацию фенилаланина желательно всегда в одно и то же время, предпочтительно рано утром, когда она максимальная. Не рекомендуется проводить исследования по определению уровня фенилаланина, если ребенок болен или накануне не съел полностью назначенный рацион, так как результаты в этом случае могут быть искажены.
Следует отметить, что в свете новых данных, ряд зарубежных специалистов считает, что повреждения интеллекта в значительно большей степени, чем считалось ранее, зависят от качества контроля за фенилаланином. В связи с этим они рекомендуют осуществлять контроль за концентрацией фенилаланина в еженедельном режиме по крайней мере до достижения ребёнком четырёхлетнего возраста. С четырёх лет до десяти лет - один раз в две недели, а в более старшем возрасте - один раз в месяц.

 

ДЕЙСТВУЙТЕ В ИНТЕРЕСАХ РЕБЁНКА - ЧАЩЕ СОВЕТУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ!
ДИЕТА РАСЧИТЫВАЕТСЯ СУГУБО ИНДИВИДУАЛЬНО ПОД КОНТРОЛЕМ ВРАЧА!
СХЕМА РАСЧЕТОВ ДИЕТЫ
1) Вес разделить на Количество фенилаланина в сутки;
2) Результат разделить на 50 получается белок естественных продуктов;
3) Вес ребенка умножить на общий белок;
4) Результат минус белок естественных продуктов получается белок лечебного продукта.
5) Из полученного результата определяем количество гидролизата.
Осторожно!!! Проверяйте состав продуктов на наличие заменителей сахара, в том числе и АСПАРТАМА.
Аспартам - искусственный подсластитель, который может применяться в прохладительных низкокалорийных напитках, в жевательных резинках и в составе заменителей сахара. Аспартам содержит фенилаланин, поэтому должен 6ыть исключен из рациона. На этикетке вместо слова "аспартам" может быть указан его код по европейской классификации: Е951.
ВСЕГДА ВНИМАТЕЛЬНО ЧИТАЙТЕ ЭТИКЕТКУ НА УПАКОВКЕ. ДЛЯ ВАС И ДЛЯ ВАШЕГО РЕБЁНКА ЭТО ДОЛЖНО СТАТЬ НОРМОЙ.
ОБРАЩАЙТЕ ВНИМАНИЕ НА СОДЕРЖАНИЕ БЕЛКА В ПРОДУКТЕ, ЖИРА В СЛИВОЧНОМ МАСЛЕ ИЛИ НА ПРИСУТСТВИЕ АСПАРТАМА;
ЕСЛИ ЧЁТКИЕ СВЕДЕНИЯ ОТСУТСТВУЮТ, ТО ЛУЧШЕ ВОЗДЕРЖИТЕСЬ ОТ ПРИОБРЕТЕНИЯ ТАКОГО ПРОДУКТА.
Химический состав продуктов
Название продукта Белки Жиры Углев. Ккал
Овощи
Баклажаны
1.2 0.1 7.1 24
Брюква
1.2 0.1 8.1 37
Кабачки
0.6 0.3 5.7 27
Капуста белокочанная
1.8 0.1 5.4 28
Капуста квашеная
1.5 0.3 4.0 26
Капуста брюссельская
4.8 6,7 46
Капуста кольраби
2.8 10.7 42
Капуста краснокочанная
1.8 6.1 31
Капуста цветная
2.5 0.3 4.0 29
Картофель
2 0.1 19.7 83
Картофель молодой
2.4 0.4 12.4 61
Картофель сладкий (батат)
2 14.6 61
Лук зелёный
1.7 4.6 19
Лук-порей
2 7.3 40
Лук репчатый
1.4 10.4 41
Морковь
1.3 0.1 9.7 33
Огурцы
0.8 0.1 3.0 15
Огурцы солёные
0.8 0.1 2.4 13
Пастернак (корень)
1.4 сл. 12.9 47
Патиссоны
0.6 0.1 5.4 19
Перец зелёный сладкий
1.3 сл. 4.7 23
Перец красный сладкий
1.3 сл. 4.7 23
Петрушка
3.7 0.4 9.5 49
Петрушка (корень)
1.5 0.6 11.0 47
Ревень (черешки)
0.7 0.1 4.3 16
Редис
1.2 0.1 4.1 20
Редька
1.9 0.2 8 35
Репа
1.5 сл. 6.7 27
Салат
1.5 0.2 2.2 14
Свекла
1.7 0.1 9 48
Сельдерей
3
Сельдерей (корень)
1.3 0.3 6.7 31
Спаржа
1.9 0.1 3.6 21
Томаты
0.6 0.2 4.2 19
Укроп
2.5 0.5 7.6 31
Хрен
2.5 0.4 16.0 71
Черемша
2.4 0.1 7.1 36
Чеснок
6.5 21.2 21
Шпинат
2.9 0.3 2.3 21
Щавель
1.5 сл. 4 19
Бахчевые
Арбуз
0.7 0.2 8.8 38
Дыня
0.6 9.6 39
Тыква
1 0.1 6.5 29
Фрукты
Абрикосы
0.9 0.1 10.5 46
Айва
0.6 0.5 8.9 38
Алыча
0.2 6.9 27
Ананас
4.0 0.2 11.8 48
Бананы
1.5 0.1 22.4 91
Вишня
0.8 0.5 11.3 49
Гранат
0.9 17.0 75
Груша
0.4 0.3 10.7 42
Инжир
1.3 0.4 13.0 60
Кизил
1 10.5 44
Персики
0.9 0.1 10.4 58
Рябина
1.4 0.1 11.8 43
Черноплодная рябина
1.5 0.1 13.6 52
Слива
0.8 9.9 43
Хурма
0.6 0.3 16.5 71
Черешня
1.1 0.4 11.5 50
Шелковица
0.7 13.6 52
Яблоки
0.4 0.4 11.3 46
Яблоки зимние
0.4 0.4 11.3 46
Киви 0.9 0.6 10.3 50
Манго 0.5 0.3 12.8 56
Цитрусовые
Апельсин
0.9 0.2 8.4 38
Грейпфрут
0.9 0.2 8.7 35
Лимон
0.9 0.1 3.6 31
Мандарин
0.8 0.3 8.6 38
Ягоды
Брусника
0.7 0.5 8.6 40
Виноград
0.4 0.2 17.5 69
Голубика
1 8.2 35
Ежевика
2 5.3 33
Земляника
0.8 0.4 11.2 34
Клюква
0.5 6.8 26
Крыжовник
0.7 0.2 9.9 44
Клубника 0.8 8.1 41
Малина
0.8 0.3 9.0 41
Морошка
0.8 9.8 28
Облепиха
0.9 2.5 10.2 52
Смородина белая
0.3 8.7 39
Смородина красная
0.6 0.2 8.0 38
Смородина чёрная
1 0.2 8.0 40
Черника
1.1 0.6 8.6 40
Шиповник свежий
1.6 14 51
Фрукты сушенные
Урюк
5 0 67.5 227
Курага без косточки
5.2 0 65.9 272
Изюм
1.8 0 70.0 276
Инжир 7.0 0 13.9 272.5
Груша
2.3 0 62.1 201
Сливы 2.3 0 65.6 264
Чернослив
2.3 0 68 273
Финики
2.5 0 72.0 281
Шиповник сухой
3.4 0 60 221
Яблоки
3.2 0 68 173
Овощи сушенные
Зелёный горошек
35 0.4 43 305
Картофель
6.6 0.3 76.2 331
Картофельное пюре (хлопья)
5.6 0.2 84.6 350
Лук репчатый
8.4 2.8 46.8 208
Морковь
7.8 0.6 56.4 226
Свекла
9 0.6 62 257
Сельдерей (корень)
7.8 2 43.6 191
Плодоовощные консервы
Баклажаны в томатном соусе
1.8 8 10 113
Зелёный горошек
3.1 0.2 7.1 41
Фасоль стручковая
1.2 0.1 3.1 16
Икра из баклажан
1.7 13.3 7.1 148
Икра из кабачков
2 9 9.4 122
Кукуруза целыми зернами
2.2 0.4 9.8 58
Оливки консервированные
18 16.3 9.4 175
Томаты с кожицей
0.5 сл. 2.1 10
Томатная паста
4.8 0 20.1 99
Томат-пюре
3.6 0 12.6 65
Шпинат-пюре
2 0.1 2.5 19
Соус томатный острый
2.5 0 22.4 98
Томатный сок
1 0 3.3 18
Свекольный сок
1 0 14.6 59
Морковный сок
1.1 0.1 5.6 26
Абрикосовый сок
0.5 0 14 56
Айвовый сок
0.5 0 10.6 45
Апельсиновый сок
0.7 0 13.3 55
Арбузный сок 0.4 0 13.2 51.0
Виноградный сок
0.3 0 18.5 72
Вишневий сок
0.7 0 12.2 53
Гранатовый сок
0.3 0 14.5 64
Грейпфрутовый сок
0.3 0 8 36
Лимонный сок
0.6 0 3 25
Мандариновый сок
0.8 0 9.6 38
Малиновый сок 0.3 0 8.6 38
Облипиховый сок 0.9 2.3 - 27
Персиковый сок
0.3 0 17.2 66
Сливовый сок
0.3 0 16.1 66
Черносмородиновый сок
0.5 0 7.9 40
Шиповниковый сок
0.1 0 17.6 70
Яблочный сок
0.5 0 11.7 69
Компот из абрикосов
0.5 0 21.4 85
Компот из яблок
0.2 0 23.7 85
Яблоки в сиропе
0.2 0 13 50
Варенье из клубники
0.3 0 72.1 271
Варенье из малины
0.6 0 72.6 275
Варенье из сливы
0.4 0 73.7 281
Варенье из яблок
0.4 0 66.8 254
Джем из абрикосов
0.4 0 69.5 265
Джем из чёрной смородины
0.6 0 69.2 265
Повидло яблочное
0.4 0 66 250
Пюре яблочное
0.6 0.1 19.2 77
Паста яблочная с сахаром
1 0 36.9 137
Орехи и семечки
Арахис
26.3 45.2 9.9 551
Арахис сушеный
29.2 50.2 10.8 611
Грецкие орехи
15.6 65.2 10.2 648
Миндаль сладкий
18.6 57.7 16.2 645
Подсолнечник (семена)
20.7 52.9 3.4 578
Фундук
16.1 66.9 9.9 704
Грибы
Белые свежие
3.7 1.7 3.4 30
Белые сушеные
20.1 4.8 27.6 150
Лисички свежие
1.6 1.1 2.2 20
Маслята свежие
2.4 0.7 1.7 9
Опята свежие
2.2 1.2 2.8 17
Подосиновики свежие
3.3 0.5 3.7 22
Подосиновики сушеные
35.4 5.4 39.7 239
Рыжики свежие
1.9 0.8 2.7 17
Шампиньоны свежие
4.3 1 1 27
Бобовые
Бобы зелёные
6 0.1 10.5 60
Горошек зелёный
5 0.2 13.8 73
Фасоль (стручок)
4 0.3 4.3 32
Горох сухой
20.5 2 53.3 298
Горох лущенный
23 1.6 57.7 323
Соя
34.9 17.3 26.5 332
Фасоль
21 2 54.5 292
Чечевица
24 1.1 53.7 284
Зерновые
Пшеница мягкая озимая
11.2 2.1 68.7 290
Пшеница твёрдая
13 2.5 66.6 301
Рожь
9.9 2.2 70.9 287
Гречиха
10.8 3.2 68.9 295
Кукуруза сахарная
11.2 4.5 40.4 245
Кукуруза
10.3 4.9 67.5 325
Овес
10 6.2 57.8 250
Просо
11.2 3.9 70.5 311
Рис
7.5 2.6 63.1 283
Ячмень
10.3 2.4 62.4 264
Крупы
Гречневая
12.6 3.3 68 335
Гречневая (продел)
9.5 1.9 72.2 329
Кукурузная
8.3 1.2 75 337
Овсяная
11 6.1 65.4 303
Геркулес
11 6.2 65.7 305
Толокно
11.5 5.8 68.3 306
Пшенная
11.5 3.3 69.3 348
Рисовая
7 1 77.3 330
Перловая
9.3 1.1 73.7 320
Ячменевая
10 1.3 71.7 324
Манная
10.3 1 73.3 328
Пшеничная "Полтавская"
11.5 1.3 70.6 316
Изделия из муки
Мука пшеничная, в/с
10.3 1.1 70.6 334
Мука пшеничная, 1 сорт
10.6 1.3 70.1 331
Мука пшеничная, 2 сорт
11.7 1.8 64.3 324
Мука пшеничная обойная
11.5 2.2 58.7 298
Мука ржаная сеяная
6.9 1.4 67.3 304
Мука ржаная обдирная
8.9 1.7 61.4 298
Мука ржаная обойная
10.7 1.9 58.6 293
Мука соевая
36.5 18.6 17.6 374
Мука соевая обезжиренная
48.9 1 24.5 292
Мука кукурузная
7.2 1.5 70.9 330
Мука ячменная
10 1.6 57.6 284
Макаронные изделия, в/с
10.4 1.1 74.9 337
Макароны молочные
11.5 2.9 67.1 345
Макароны яичные
11.3 2.1 68.1 345
Хлеб ржаной формовой
6.6 1.2 41.8 181
Хлеб ржано-пшеничный
7 1.1 40.3 189
Хлеб бородинский
6.8 1.3 41.8 207
Хлеб пеклеванный
5.9 1.1 47.1 227
Хлеб пшеничный зерновой
8.1 1.4 45.6 231
Хлеб пшеничный, 1 сорт
7.6 0.9 50.1 231
Хлеб паляница
8.3 1 49.9 247
Чебурек
8 1 49.3 243
Лаваш
9.1 1.1 56.2 277
Батон нарезной 1 сорт
7.7 3 53.3 235
Булка городская
7.7 2.4 52.2 266
Калач московский
7.9 0.8 51.1 249
Лепешка ржаная
7.7 17.7 44.7 367
Булочка сдобная
7.9 9.4 54.9 337
Сдоба выборгская с маком
7.5 4.2 59.8 304
Плюшка московская
7.6 8.9 56 336
Рожки обсыпные
7.8 5.6 57.3 314
Галеты из муки в/с
9.7 10.2 68.5 415
Крекеры из муки в/с
9.2 14.1 66.2 439
Печенье сахарное в/с
7.5 11.8 74.4 436
Печенье сдобное
10.4 5.2 76.8 458
Печенье миндальное
7 22.7 64.7 486
Пряники заварные
4.8 2.8 77.7 350
Баранки простые
10.4 1.3 64.3 317
Баранки сдобные
8.3 8 59.8 349
Бублики простые
9 1.1 57.8 284
Бублики с маком
8.1 6.2 56.2 316
Соломка сладкая
9.7 6 69.4 373
Сушки простые
10.7 1.6 70.2 341
Сушки горчичные
9.2 8 66.4 379
Сушки ванильные
8.7 5.6 71.6 377
Сухари армейские
11.3 2 60 308
Сухари дорожные
10.9 1.5 69.6 341
Сухари сливочные в/с
8.5 10.8 69.6 398
Сырье
Агар пищевой
4 0 76 16
Агар из фурцеллярии
4.8 0 61.2 16
Дрожжи прессованные
12.7 2.7 8.3 85
Желатин пищевой
87.2 0.4 0.7 355
Отруби пшеничные
15.1 3.8 33.5 191
Какао-порошок
24.2 17.5 33.4 380
Какао тёртое
13.5 54 18.6 610
Крахмал картофельный
0.1 сл. 79.6 327
Крахмал кукурузный
1 0.6 85.2 359
Патока кукурузная
сл. 0.3 88.3 311
Пектин
89.6 42
Порошок горчичный
37.1 11.1 5.9 271
Мёд натуральный
0.8 0 80.3 314
Сахар-сырец
0 0 95.3 362
Сахар-песок
0 0 99.8 379
Сахар-рафинад
0 0 99.9 379
Соль поваренная
0 0 0 0
Уксус 3%-ный
0 0 0 0
Кондитерские изделия
Батончики на кондитерском жире
3.3 30.5 63.9 523
Драже ореховое
11.9 38.3 44.2 552
Драже фруктовое в шоколаде
3.7 10.2 76.3 389
Ирис полутвердый
3.3 7.5 81.8 395
Карамель леденцовая
сл. 0.1 95 370
Карамель фруктовая
0.1 0.1 92.2 357
Карамель с ликёром
сл. 0.1 92.6 358
Карамель шоколадно-ореховая
1.8 9.2 86.8 420
Конфеты молочные
2.7 4.3 82.3 364
Конфеты помадные
2.2 4.6 83.6 369
Конфеты грильяжные
5.3 26.9 65.6 523
Конфеты кремовые
7.5 31.8 55.8 523
Конфеты фруктовые
1.6 8.6 75.8 369
Конфеты шоколадные
4 39.5 54.2 569
Зефир
0.8 сл. 78.5 304
Мармелад фруктово-ягодный
0.4 сл. 76.6 293
Пастила
0.5 сл. 80.8 310
Халва подсолнечная
11.6 29.7 54 523
Халва тахинная
12.7 29.9 50.6 516
Шоколад без добавлений
5.4 35.3 56.5 544
Шоколад молочный
6.9 35.7 54.4 550
Шоколад с орехами
6.6 40.9 49.9 580
Вафли с фруктовой начинкой
3.2 2.8 80.9 350
Вафли с жирной начинкой
3.4 30.2 64.7 539
Пирожное крошковое
6.1 23.8 51.6 438
Пирожное миндальное
8.5 16.2 66.2 431
Пирожное фруктовое
5.1 18.5 63.4 435
Пирожное слоёное с кремом
5.4 38.6 46.4 555
Пирожное трубочка с кремом
5.9 10.2 55.2 329
Торт с фруктовой начинкой
4.7 20 49.8 391
Торт слоёный с кремом
5 37.4 44 533
Молочные продукты
Молоко козье (сырое)
3 4.2 4.5 68
Молоко коровье (сырое)
3.2 3.6 4.8 64
Молоко коровье (стерил.)
2.9 4.7 4.7 61
Молоко коровье (паст.)
2.8 3.2 4.7 58
Молоко обезжиренное
2 0.05 4.8 31
Молоко топленое
3 6 4.7 84
Молоко сгущеное (с сахаром)
7.2 8.5 56 320
Какао со сгущ. молоком
8.2 7.5 54.9 309
Кофе со сгущ. молоком
8.4 8.6 53 312
Молоко сгущеное (стерил.)
7 8.3 9.5 140
Молоко сухое цельное
26 25 37.5 476
Сливки 10% жирности
3 10 4 118
Сливки 20% жирности
2.8 20 3.7 206
Сливки 35% жирности
2.5 35 3 337
Сливки взбитые плодовые
2.8 27 23.6 344
Сливки взбитые с шоколадом
2.8 27 21.6 337
Сливки сгущ. с сахаром
8 19 47 382
Сливки сухие
23 42.7 26.3 579
Сливки сухие высокожирные
10 75 10 753
Сметана 10% жирности
3 10 2.9 115
Сметана 20% жирности
2.8 20 3.2 206
Сметана 30% жирности
2.4 30 3.1 294
Сметана 40% жирности
2.4 40 2.6 381
Творог нежирный
18 0.6 1.8 88
Творог полужирный
16.7 9 2 159
Творог жирный
14 18 2.8 232
Творог мягкий диетический
16 11 1 170
Творожная масса сладкая
11.3 20 15.4 286
Сырки масса творожная
7.1 23 27.5 341
Сырки творожные детские
9.1 23 18.5 315
Сырки глазированные
8.5 27.8 32 407
Паста ацидофильная сладкая
6.6 8 25.5 198
Паста ацидофильная нежирная
5.5 0.2 12.5 74
Ацидофилин
2.8 3.2 3.8 57
Йогурт
5 3.2 3.8 66
Йогурт сладкий
5 3.2 8.5 85
Кефир жирный
2.8 3.2 4.1 56
Кефир нежирный
3 0.05 3.8 30
Кумыс из кобыльего молока
2.05 1 5 48
Кумыс из коровьего молока
3 0.05 6.3 40
Пахта пастеризованная
3.3 1 4.7 40
Пахта сквашенная
3.3 1 3.8 39
Простокваша
2.8 3.2 4.1 58
Простокваша Мечниковская
2.8 6 4 83
Ряженка 6% жирности
3 6 4.1 84
Сыворотка творожная
0.8 0.2 3.5 20
Сыворотка подсырная
1 0.1 4 21
Брынза из коровьего молока
17.9 20.1 260
Брынза из овечьего молока
14.6 25.5 298
Сыр "Вырусский"
29 15 258
Сыр "Голландский"
26 26.8 352
Сыр "Пошехонский"
26 26.5 350
Сыр "Прибалтийский"
30 9 209
Сыр "Российский"
23 29 360
Сыр "Рокфор"
20 28 337
Сыр плавленый "Российский"
22 27 340
Сыр колбасный копчёный
23 19 271
Мороженое молочное
3.2 3.5 21.3 126
Мороженое сливочное
3.3 10 19.8 179
Пломбир
3.2 15 20.8 227
Эскимо
3.5 20 19.6 270
Молочное шоколадное
4.2 3.5 23 138
Сливочное шоколадное
3.5 10 21.5 188
Пломбир шоколадный
3.6 15 22.3 236
Молочное крем-брюле
3.5 3.5 23.1 134
Сливочное крем-брюле
3.5 10 21.6 186
Пломбир крем-брюле
3 15 23 235
Молочное ореховое
5.4 6.5 20.1 157
Сливочное ореховое
5.5 13 18.6 210
Пломбир ореховый
5.2 18 19.9 259
Молочное клубничное
3.8 2.8 22.2 123
Сливочное клубничное
3.8 8 20.9 165
Мясные продукты
Мясо кролика
21.1 11 183
Мясо поросят
20.6 3 109
Телятина 1 категории
19.7 2 97
Баранина 1 категории
15.6 16.3 209
Баранья грудинка
14 25.8 288
Баранья корейка
15.9 21.5 255
Баранья тазобедренная часть
17 14.4 198
Буйволятина 1 категории
19 13.2 195
Верблюжатина 1 категории
18.9 13.3 160
Говядина 1 категории
18.6 16 218
Говяжья вырезка
20.2 2.8 106
Говяжья грудинка
16.3 18.7 233
Говяжья тазобедренная часть
20.4 2.5 104
Вымя говяжье
12.3 13.7 175
Печень говяжья
17.9 3.7 105
Почки говяжьи
15.2 2.8 86
Сердце говяжье
16 3.5 96
Язык говяжий
16 12.1 173
Оленина 1 категории
19.5 8.5 155
Свинина мясная
14.3 33 357
Свинина жирная
11.7 49.3 491
Свинина вырезка
19.4 7.1 142
Свинина грудинка
8 63.3 602
Свинина корейка
13.7 36.5 384
Свиная тазобедренная часть
15 27.2 305
Свиные ножки
23.5 15.6 234
Печень свиная
18.8 3.8 109
Язык свиной
15.9 16 208
Шпик свиной (без шкурки)
1.4 92.8 841
Шпик свиной солёный
1.4 90 816
Мясо яка
20 3.5 112
Колбаса вареная диабетическая
12.1 22.8 254
Колбаса вареная докторская
12.8 22.2 1.5 257
Колбаса вареная телячья
13.8 28.3 310
Колбаса вареная чайная
11.7 18.4 1.9 216
Колбаса в/копчёная любительская
17.3 39 309
Колбаса п/копчёная краковская
16.2 44.6 466
Колбаса п/копчёная украинская
16.5 34.4 376
Охотничьи колбаски п/копчёные
25.7 40 463
Колбаса сырокопченая зернистая
9.9 63.2 608
Колбаса сырокопченая сервелат
24 40.5 461
Ветчина особая
17.6 6.2 126
Мясной хлеб ветчинный
12.9 21.8 2 256
Ветчина из свинины в форме
22.6 20.9 279
Грудинка свиная копчено-запеченная
10 52.7 514
Грудинка свиная сырокопченая
8.9 63.3 605
Корейка свиная сырокопченая
10.2 47.4 475
Окорок свиной вареный
14.3 25.6 288
Сардельки говяжьи
11.4 18.2 1.5 215
Сардельки свиные
10.1 31.6 1.9 332
Сосиски любительские
9 29.5 0.7 226
Сосиски молочные
11 23.9 1.6 266
Говядина в собственном соку
24.5 16.6 247
Говядина тушеная
16.8 17 220
Завтрак туриста (говядина)
20.5 10.4 196
Колбасный фарш отдельный
13.6 23.7 2.9 279
Свинина тушеная
14.9 32.2 349
Фарш свиной сосисочный
10.6 20.4 4.4 244
Паштет мясной
16.4 23.3 0.4 277
Паштет печёночный
11.6 28.9 2.5 317
Пельмени мясные
10.7 15.5 16.3 255
Птица
Гуси 1 категории
15.2 39 412
Индейки 1 категории
19.5 22 276
Куры 1 категории
18.2 18.4 0.7 241
Перепёлки 1 категории
18.2 17.3 0.4 230
Утки 1 категории
15.8 38 405
Окорочек куриный
21.3 11 0.1 185
Филе куриное
23.6 1.9 0.4 113
Желудок куриный
21 6.4 0.6 130
Печень куриная
20.4 5.9 1.4 140
Сердце куриное
15.8 10.3 0.8 159
Яйцо куриное
12.7 11.5 0.7 157
Яйцо куриное (белок)
11.1
Яйцо куриное (желток)
16.2 31.2 1 352
Яйцо перепелиное
11.9 13.1 0.6 168
Яичный порошок
46 37.3 4.5 542
Колбаса вареная подмосковная
17.2 11.6 1.8 180
Курица в собственном соку
23.2 9.9 0.4 184
Фарш колбасный куриный
13.9 14.9 1.4 193
Рыба и морепродукты
Вобла свежая
18 2.6 95
Вобла холодного копчения
31.1 6.3 181
Вобла каспийская вяленая
46.4 5.5 235
Горбуша
21 7 147
Горбуша солёная
22.1 9 169
Карп
16 5.3 112
Килька балтийская
17.1 7.6 137
Килька балтийская солёная
17.1 7.6 137
Килька горячего копчения
21.3 8.5 162
Лещ
17.1 4.1 105
Лещ морской
21.3 6.4 143
Лещ каспийский солёный
25.2 4.8 144
Лещ каспийский вяленый
42 5.9 221
Лещ горячего копчения
32.8 4.5 172
Лещ холодного копчения
26.7 4.6 160
Минтай
15.9 0.9 104
Мойва весенняя
13.1 7.1 116
Мойва осенняя
13.6 18.1 217
Окунь речной
18.5 0.9 103
Окунь морской свежий
18.2 3.3 220
Окунь морской гор. копчения
23.5 9 175
Окунь холодного копчения (балычок)
26.4 10.4 199
Осетр
16.4 10.9 82
Балык осетровый вяленый
21.6 10.1 177
Балык осетровый холодного копчения
20.4 12.5 194
Пикша
17.2 0.2 71
Сайра крупная
18.6 20.8 262
Сайра мелкая
20.4 7 143
Сельдь жирная свежая
17.7 19.5 246
Сельдь нежирная свежая
19.1 6.5 135
Сельдь атлантическая солёная
17 8.5 145
Скумбрия атлантическая
18 13.2 191
Снеток солено-сушеный
46.3 8.8 264
Ставрида океаническая
18.5 4.5 114
Ставрида хол. копчения
17.1 2.8 94
Судак
18.4 1.1 84
Треска
16 0.6 69
Треска солёная
23.1 0.6 98
Треска горячего копчения
26 1.2 115
Тунец
24.4 4.3 136
Угорь
14.5 30.5 333
Щука
18.4 1.1 84
Кальмар (мясо)
18 4.2 110
Краб камчатский (мясо)
16 3.6 96
Креветка (мясо)
18.9 2.2 95
Моллюск рапана
16.7 1.1 77
Мидии
9.1 1.5 50
Мясо ластоногих
24.5 1.54 113
Морская капуста
0.9 0.2 3 5
Икра горбуши зернистая
31.2 11.7 230
Икра кеты зернистая (красная)
31.6 13.8 251
Икра минтаевая пробойная
28.4 1.9 131
Икра осетровая зернистая
28.9 9.7 203
Икра осетровая паюсная
36 10.2 236
Килька пряного посола
15.1 8.9 141
Консервы "Морская капуста"
1 0.2 0.8 8
560Консервы натуральные "креветки"
17.8 1.1 81
Консервы натуральные "крабы"
18.7 1.1 85
Консервы "Печень трески"
4.2 65.7 1.2 613
Консервы натуральные "Горбуша"
20.9 5.8 136
Консервы натуральные "Скумбрия"
16.4 21.4 258
Консервы "Ставрида в масле"
15.6 27.4 309
Консервы "Треска в масле"
20.7 22.9 289
Консервы в масле "Шпроты"
17.4 32.4 0.4 363
Консервы "Горбуша в томате"
14.5 5.1 6.9 132
Консервы "Ставрида в томате"
14.8 2.3 7.3 110
Консервы "Судак в томате"
14 5.3 3.7 119
Паста"Океан"
13.6 4.2 92
Масла и жиры
Масло крестьянское несолёное
0.8 72.5 1.3 661
Масло крестьянское солёное
0.8 71 647
Масло сливочное несолёное
0.5 82.5 0.8 748
Масло бутербродное
2.5 61.5 1.7 566
Масло топленое
0.3 98 0.6 887
Масло кукурузное
0 99.9 0 899
Масло кунжутное
0 99.9 0 899
Масло оливковое
0 99.8 0 898
Масло подсолнечное
0 99.9 0 899
Масло соевое
0 99.9 0 899
Майонез "Провансаль"
3.1 67 2.6 624
Майонез столовый молочный
2.4 67 3.9 627
Маргарин столовый молочный
0.3 82 1 743
Маргарин "Экстра"
0.5 82 1 744
Жир кулинарный "Прима"
0 99.7 0 897
Жир кондитерский
0 99.7 0 897
Жир бараний топленый
0 99.7 0 897
Жир свиной топленый
0 99.7 0 897
Жир говяжий топленый
0 99.7 0 897
Жир тресковый
0 100 0 900
Напитки
Лимонад цитрусовый
0 7.5 31
Лимонад плодовоягодный
0 9.5 40
Пиво жигулевское 2.8% об.
0.6 0 4.8 37
Пиво "Портер" 5%об.
1.1 0 8.3 64
Квас хлебный 0.8% об.
0.2 0 5 25
Вино столовое белое 11% об.
0.2 0 0.2 65
Вино столовое красное 12% об.
0.3 0 0.2 71
Вино десертное белое 16% об.
0.5 0 16 153
Шампанское полусухое 12%об.
0.2 0 5 88
Водка 40%об.
0 0 0.1 235
Коньяк "3 звёздочки" 40%об.
0 0 1.5 239
Настойка "Старка" 43%об.
0 0 0.9 255
Наливка "Сливянка" 18%об.
0 0 30 216
Ликёр "Вишнёвый" 25%об
0 0 45 313
Пунш "Чёрносмородиновый"17%об
0 0 39 244
Чай черный байховый
20 5.1 15 99

 

Кофе жареный в зернах
13.9 14.4 15.6 223
Таблица: Количество фенилаланина на 100 грамм продукта
№ п/п Наименование продукта Количество фенилаланина на 100 гр.
ОВОЩИ СЫРЫЕ
1. Цветная капуста 125,0
2. Белокачанная капуста 90,0
3. Брюссельская капуста 240,0
4. Краснокачанная капуста 90,0
5. Квашенная капуста 76,0
6. Морковь 65,0
7. Свекла 85,0
8. Картофель 100,0
9. Огурцы 40,0
10. Редис 60,0
11. Салат качанный 75,0
12. Шпинат 145,0
13. Помидоры 30,0
14. Брюква 60,0
15. Петрушка (листья) 185,0
16. Петрушка (корень) 75,0
17. Лук 85,0
18. Лук порей 150,0
19. Сельдерей (корень) 65,0
20. Спаржа 95,0
21. Перец сладкий 65,0
22. Кабачки 30,0
23. Тыква 50,0
24. Хрен 125,0
25. Чеснок 325,0
26. Фасоль зеленая 200,0
ФРУКТЫ СВЕЖИЕ
1. Ананас 200,0
2. Яблоки 40,0
3. Апельсины 45,0
4. Абрикосы 45,0
5. Бананы 75,0
6. Дыня 30,0
7. Арбуз 35,0
8. Мандарины 40,0
9. Персики 45,0
10. Лимоны 45,0
11. Слива 40,0
12. Груша 20,0
13. Айва 30,0
14. Ревень (черешковый) 35,0
15. Крыжовник 35,0
16. Виноград 20,0
17. Ежевика 100,0
18. Клубника 90,0
19. Черника 55,0
20. Малина 40,0
21. Смородина красная 30,0
22. Смородина черная 50,0
23. Смородина белая 45,0
24. Вишня сладкая 40,0
25. Вишня кислая 40,0
26. Марабель 50,0
27. Брусника 35,0
ФРУКТОВЫЕ СОКИ
1. Абрикосовый 25,0
2. Яблочный 25,0
3. Апельсиновый 35,0
4. Малиновый 15,0
5. Мандариновый 40,0
6. Облепиховый 47,0
7. Виноградный 15,0
8. Вишневый 35,0
9. Лимонный 30,0
10. Томатный 50,0
11. Морковный 55,0
12. Свекольный 50,0
13. Арбузный 40,0
ОВОЩИ КОНСЕРВИРОВАННЫЕ
1. Горошек зеленый 155,0
2. Помидоры с кожей 25,0
3. Шпинат-пюре 100,0
4. Спаржа белая 105,0
5. Морковь 65,0
ФРУКТЫ КОНСЕРВИРОВАННЫЕ
1. Пюре из яблок 30,0
СУХИЕ ФРУКТЫ
1. Яблоки 160,0
2. Абрикосы без косточек 250,0
3. Финики 125,0
4. Инжир 350,0
5. Персики 150,0
6. Сливы 115,0
7. Изюм 90,0
8. Чернослив 115,0
КРУПЫ И МУЧНЫЕ ИЗДЕЛИЯ
1. Лапша макаронная на яйце 565,0
2. Ячневая крупа 520,0
3. Манная крупа 565,0
4. Овсяные хлопья 655,0
5. Кукурузные хлопья 755,0
6. Маисовый крахмал 50,0
7. Крупа гречневая 630,0
8. Хлеб ржаной 325,0
9. Хлеб пшеничный 395,0
10. Мука пшеничная 530,0
11. Крахмал пшеничный 20,0
12. Сухари без яиц 540,0
13. Саго искусственное 40,0
14. Рис (полированный) 350,0
15. Рисовая мука 370,0
16. Рисовый крахмал 38,0

МОЛОЧНЫЕ ПРОДУКТЫ
1. Пахта 165,0
2. Женское молоко 62,0
3. Сгущенка без сахара 350,0
4. Сгущенка с сахаром 360,0
5. Коровье молоко 240,0
6. Снятое молоко 150,0
7. Порошок из снятого молока 1890,0
8. Творог обезжиренный 900,0
9. Порошок из цельного молока 1280,0
10. Сливки 20% 140,0
11. Сметана 20% 140,0
ЖИРЫ И МАСЛА
1. Масло сливочное 30,0
2. Маргарин сливочный 15,0
3. Маргарин бутербродный (экстра) 25,0
4. Свиной жир 0
5. Шпиг 90,0
6. Растительное масло 0
7. Оливковое масло 0
МЯСНЫЕ, РЫБНЫЕ, ЯИЧНЫЕ ПРОДУКТЫ
1. Мясо говядина 1010,0
2. Треска 875,0
3. Яйцо 300,0
СЛАДОСТИ
1. Пчелиный мед 40,0
2. Желе 10,0
3. Конфетюры 20,0
4. Карамель с фруктовой начинкой 5,0
5. Сахар 0
6. Мед искусственный 7,5
7. Шоколад молочный 345,0
8. Какао (порошок) 1210,0
9. Пастила 25,0
10. Мармелад фруктово-ягодный 20,0
11. Варенье клубничное 15,0

 

 

 

Схема расположения зубов
(номера показывают порядок появления) Зубы в порядке появления Средний срок появления (месяцы)

Нижние центральные резцы (1) 6 - 7
Верхние центральные резцы (2) 8 - 9
Верхние боковые резцы (3) 9 - 11
Нижние боковые резцы (4) 11 - 13
Верхние первые моляры (5) 12 - 15
Нижние первые моляры (6) 12 - 15
Клыки (7) 18 - 20
Вторые моляры (8) 20 - 30

 

Навыки и умения Крайний срок появления
(в месяцах)
Следит глазами за источником света (лампочкой или фонариком) 1
Прислушивается к звуку погремушки, следит за ней глазами 2
Удерживает головку в вертикальном положении, хотя бы 30 с 3
Улыбается в ответ на разговор и улыбку 3
Тянет руки к игрушке 4
Переворачивается со спины на живот 5
Просится на руки к матери 6
Стучит кубиком или игрушкой по поверхности 7
Стоит кратковременно при поддержке за руки 8
Ползет вперед 9
Сбрасывает игрушки со стола 10
Стоит и передвигается, держась за опору 11
Реагирует на свое имя 11
Делает шаги, держась за руки взрослого 12
Подает взрослому игрушки 12
Стоит сам, хотя бы 10 с 13
Говорит «мама», «папа» 15
Ходит свободно 16
Повторяет слова (или части слов) за взрослыми 16
Играет игрушками, мячиком, строит башню из трех кубиков 18
Знает 6 слов, знает части тела 20
Моет сам руки 24
Просит есть словами 29
Может сам спуститься по лестнице 30
Выкладывает кубики в одну линию 32
Ест сам суп ложкой 33
Говорит о себе «я», просится на горшок 34
Может стоять на одной ноге без поддержки 36
Знает свое имя и фамилию 37

 

Средние сроки и возможные границы развития моторных актов у детей 1-го года жизни
Движение или умелость Средний срок Временные границы
Улыбка 5 нед 3 - 8 нед
Гуление 7 нед 4 - 11 нед
Держание головки 3 мес 2 - 4 мес
Направленные движения ручек 4 мес 2,5 - 5,5 мес
Переворачивание 5 мес 3,5 - 6,5 мес
Сидение б мес 4 - 8 мес
Ползание 7 мес 5 - 9 мес
Произвольное хватание 8 мес 5,75 - 10,25 мес
Вставание 9 мес 6 - 11 мес
Шаги с поддержкой 9,5 мес 6,5 - 12,5 мес
Стояние самостоятельное 10,5 мес 8 - 13 мес
Ходьба самостоятельная 11,75 мес 9 - 14 мес

 

Информация о малобелковых продуктах:
Печенье малобелковое (галеты)

 

СТРАНА-ПРОИЗВОДИТЕЛЬ: Испания.
СОСТАВ : картофельный и пшеничный крахмал, маргарин, крем тапиоки, глюкоза, гуаровая камедь, бикарбонат аммония, ванилин, бета-каротин, железо, витамины (В1, В2, В6, РР, фолиевая кислота).
ФОРМА ВЫПУСКА: 200 г в картонной цветной упаковке прямоугольной формы.
ПОКАЗАНИЯ : продукт, позволяющий расширить границы строгой диеты детям, больным ФКУ.
МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ: содержание фенилаланина в 100 г продукта составляет менее 2,5 г, что позволяет в небольших количествах вводить в низкобелковый рацион.
СПОСОБ ПРИГОТОВЛЕНИЯ: продукт полностью готов к употреблению.
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ: не выявлены.
ПРОТИВО ПОКАЗАНИЯ : не рекомендуется детям с ФКУ до трех лет и здоровым детям.
УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ: хранить в сухом прохладном месте.
СРОК ГОДНОСТИ: полтора года.

 

 

 

 

 

Молочко «Далия»

СТРАНА-ПРОИЗВОДИТЕЛЬ: Франция.
СОСТАВ : вода, молочная сыворотка, сливки (40% жиров), мальтодекстрин, моно- и диглицериды жирных кислот, карбонат кальция.
ФОРМА ВЫПУСКА: 200 мл в тетра-пак упаковке желтого цвета с соломинкой.
ПОКАЗАНИЯ : заменяет молоко детям с фенилкетонурией, нуждающимся в низкобелковой диете.
МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ: продукт не содержит белка, опасного для больных фенилкетонурией.
СПОСОБ ПРИГОТОВЛЕНИЯ: употребляется либо в чистом виде, либо с чаем или кофейным напитком.
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ: не выявлены.
ПРОТИВО ПОКАЗАНИЯ : не рекомендуется здоровым детям.
УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ: может храниться без холода.
СРОК ГОДНОСТИ: 2 года.

 

 

 

 

Заменитель яиц для выпечки
СТРАНА-ПРОИЗВОДИТЕЛЬ: Канада.
СОСТАВ : кукурузный и картофельный крахмал, гуаровая камедь, пудра (пирофосфат натрия, монофосфат кальция, сульфат кальция).
ФОРМА ВЫПУСКА: 250 граммов сухого порошка белого цвета в картонной банке белого цвета цилиндрической формы.
ПОКАЗАНИЯ : заменяет яйцо в специальной диете для больных фенилкетонурией.
МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ: поскольку в 100 г порошка содержится менее 0,4 г белка, продукт вполне безопасен для больных, нуждающихся в строгом дозировании белка и фенилаланина.
СПОСОБ ПРИГОТОВЛЕНИЯ: 1 чайную ложку заменителя размешать в двух столовых ложках воды и добавлять в качестве приправы к приготавливаемому блюду.
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ: не выявлены.
ПРОТИВО ПОКАЗАНИЯ : не рекомендуется для питания здоровых детей.
УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ: открытую банку хранить в холодильнике.
СРОК ГОДНОСТИ: 2 года.

 

Шоколадные конфеты

 

СТРАНА-ПРОИЗВОДИТЕЛЬ: Франция.
СОСТАВ : какао-порошок, какао-паста, кукурузный крахмал, сахар, сахарная пудра, сироп глюкозы, лактоза, сорбит, масло какао, масло растительное, гидрогенизированный соевый лецитин, ванилин, вода.
ФОРМА ВЫПУСКА: конфеты в золотой фольге, упакованные в бумажный пакет весом 1 кг.
ПОКАЗАНИЯ : рекомендуется детям, больным фенилкетонурией, с 5 лет.
МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ: в одной конфете содержится 0,35 г белка, в т.ч. фенилаланина менее 1,75 мг, что позволяет включать их в рацион детей, больных фенилкетонурией.
СПОСОБ ПРИГОТОВЛЕНИЯ: продукт полностью готов к употреблению.
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ: не выявлены.
ПРОТИВО ПОКАЗАНИЯ : нет.
УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ: хранить в холодильнике.
СРОК ГОДНОСТИ: полтора года.

 

Крупа «Семюль»

 

СТРАНА-ПРОИЗВОДИТЕЛЬ: Франция.
СОСТАВ : кукурузный и картофельный крахмал, моно- и диглицериды жирных кислот, бета-каротин, метилцеллюлоза.
ФОРМА ВЫПУСКА: 500 г крупки желтого цвета, напоминающей манную, упакованной в прозрачный целлофановый пакет.
ПОКАЗАНИЯ : рекомендуется для приготовления каши при специальной диете больных ФКУ.
МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ: низкое содержание белка позволяет безопасно вводить каши из крупки в рацион больных фенилкетонурией.
СПОСОБ ПРИГОТОВЛЕНИЯ: 2 столовые ложки (без верха) засыпать в холодную воду (1 стакан), добавить соль, сахар, варить, непрерывно помешивая. Когда каша загустеет, добавить по вкусу сливочное масло, сливки.
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ: не выявлены.
ПРОТИВО ПОКАЗАНИЯ : не рекомендуется для питания детей младше 2 лет, а также для здоровых детей.
УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ: хранить в сухом прохладном месте.

 

Макароны малобелковые

СТРАНА-ПРОИЗВОДИТЕЛЬ: Франция.
СОСТАВ : кукурузный и картофельный крахмал, моно- и диглицериды жирных кислот, бета-каротин, метилцеллюлоза.
ФОРМА ВЫПУСКА: 500 г изделий желтого цвета, упакованные в прозрачный целлофановый пакет.
ПОКАЗАНИЯ : специальный низкобелковый продукт для больных фенилкетонурией.
МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ: в 100 г продукта содержится менее 25 мг фенилаланина, что позволяет составлять диету, безопасную для страдающих фенилкетонурией.
СПОСОБ ПРИГОТОВЛЕНИЯ: варить в кипящей подсоленной воде 10-15 минут до готовности, затем откинуть на дуршлаг, добавить по вкусу сахар, масло.
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ: не выявлены.
ПРОТИВО ПОКАЗАНИЯ : не рекомендуется здоровым детям и детям младше двух лет.
УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ: хранить в сухом прохладном месте.
СРОК ГОДНОСТИ: 2 года.
Смесь для выпечки

 

СТРАНА-ПРОИЗВОДИТЕЛЬ: Испания.
СОСТАВ : кукурузный и картофельный крахмал; крем тапиоки; обезжиренное молоко; сахароза; сгустители (гуаровый гам, яблочный пектин); разрыхлители (глюкономельталактон и бикарбонат натрия); соевая мука, эмульгатор Е-472; железо и витамины А, D, В1, В2, В6, ниацин и фолиевая кислота.
ФОРМА ВЫПУСКА: 500 г порошкообразной смеси в цветной картонной упаковке прямоугольной формы.
ПОКАЗАНИЯ : для диетического питания детей с трех лет.
МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ: низкое содержание белка позволяет изготавливать из смеси кондитерские изделия, безопасные для детей, больных фенилкетонурией.
СПОСОБ ПРИГОТОВЛЕНИЯ: выпекать в духовке в формах, тесто готовить, тщательно размешивая до однородной массы с использованием сухих дрожжей, жиров, сахара и воды. Печь при температуре 200°С в предварительно разогретой духовке.
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ: не выявлены.
ПРОТИВО ПОКАЗАНИЯ : не рекомендуется для питания здоровых детей.
УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ: хранить в сухом прохладном месте.
СРОК ГОДНОСТИ: 2 года.
Грибной суп

 

СТРАНА-ПРОИЗВОДИТЕЛЬ: Франция.
СОСТАВ : кукурузный крахмал, сушеные грибы (белые и подберезовики — 11,4%), сухое молоко, лактоза, краситель (куркумин), вкусовые добавки: инозанат и глюконат натрия).
ФОРМА ВЫПУСКА: 5 пакетов с сухим супом, упакованные в картонную коробку черного цвета прямоугольной формы.
ПОКАЗАНИЯ : для диетического питания детей с двух лет и старше.
МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ: продукт не содержит белков, что делает его безопасным для детей, больных фенилкетонурией.
СПОСОБ ПРИГОТОВЛЕНИЯ: пакетик растворить в подогретой воде и довести до кипения.
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ: не выявлены.
ПРОТИВО ПОКАЗАНИЯ : не рекомендуется здоровым детям.
УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ: в сухом прохладном месте.
СРОК ГОДНОСТИ: полтора года.

 

 

 

В магазинах можно приобрести:
Яблочная каша без молока
Состав на 100 г. порошка:
Белки: 1,2
Жиры: 0,3
Углеводы: 93,4
Энергетическая ценность: 381 ккал
Кукурузно-рисовая каша без молока
На 100 г. порошка, белки – 2,6
КАША "КУКУРУЗНЫЙ КОНФЛОР" кисель
Без глютена
Без консервантов
Не содержит ГМ компонентов
С 5 месяцев Рекомендации к применению:
Применяется: для профилактики и лечения желудочно-кишечного тракта; при диареях; при синдроме срыгивания и рвоты; для прфилактики гипотрофии.
Состав:
кукурузный крахмал, фосфат кальция, фосфат магния, глюконат и фосфат железа, оксид цинка, йодид калия, селенат натрия, витамины: (А, С, В1, В2, В6, В12, Д3, К1, Е), фолиевая кислота, ниацин, биотин, пантотеновая кислота, белок – 0 г.
Упаковка и внешний вид:
пакет из фольги массой 200 г, помещенный в картонную коробку

 

 

 

Средство для взятия анализа крови в домашних условиях
Многоразовый ланцет-авторучка для глюкометров Accu-Chek
• Функция регулировки глубины прокола для разных типов кожи
• В комплекте 25 ланцетов
• Кол-во в упаковке, шт. - 1 + 25 ланцетов
• Использование с приборами - Accu-Chek
• Срок годности - неогр.
• Производитель - Германия
• Разработчик - Roche Diagnostics

 

 

 

 

 

 

 

Для диеты необходимы весы, для взвешивания продуктов и для измерения веса ребенка
Кухонные весы, необходимые для подсчета диеты, выглядят так:

 

Точность измерения должна быть 1 грамм.
Весы можно приобрести в Интернет-магазине или в супермаркетах.

 

Детские весы:

 

Можно приобрести в Интернет магазине и в детских магазинах.

 

АДРЕСА где можно приобрести малобелковые продукты!
Москва
Сеть магазинов детского питания и товаров для детей (ЗАО "Фирма Александра")
429-90-40, 429-90-30, 338-34-11
Ярмарка "Коньково", продуктовый рынок, ул. Профсоюзная д. 126 кор. 3
Универсам "Агрика", ул. Профсоюзная д. 128 кор. 3
Универсам "Ангара", Олимпийская деревня, Мичуринский пр. д. 4/3
Универмаг "Тропарево", пр. Вернадского д. 105
Универсам "Ясенево", ул. Вильнюсская д. 5
Универсам "Продукты", ул.Кантемировская, д.5 кор.5
Универсам "Продукты", ул.Арцимовича, дом 13

 

Магазин "Путь к себе"
257-08-87, Ленинградский пр., д.10А
Торговая компания "Мария", товары для малышей
131-51-12,Ленинский пр., д.78
Интернет-магазин "Младенец.Ру"
т. 746 22 11
Детский магазин "Дети"
903-12-00, 907-26-20 (21) ул.Санникова, д.13

 

Магазин "Польская мода"
ул. 26 бакинских комиссаров д.7 к.6
Универсам "Лейпциг"
ул. Ак. Варги д. 8 стр. 1
Универсам "Бухарест"
ул. Каховка, 27.

 

Общение родителей детей с фку происходит в интернете на сайте Родим.ру/ Конференции/ Особые дети/ Для тех, кто живет с фенилкетонурией