Миопатия

[БАРРАКУДА* 0]

Тему завожу скорее даже для себя, но если вдруг кому то эта информация будет полезна, буду рада(хотя, чему тут радоваться...)
МИОПАТИЯ

V. Миопатии

 

А. Общие сведения

 

1. Миопатии — группа наследственных заболеваний, проявляющихся мышечной слабостью и атрофией мышц. Прогрессирующие миопатии называют также миодистрофиями. Гистологически выявляются снижение числа мышечных волокон и вариабельность размеров оставшихся. При амиотрофиях (атрофиях мышц при поражениях двигательных нервов или мотонейронов) патологоанатомическая картина иная. Существует несколько типов миопатий (см. табл. 16.2).

 

2. Тяжесть и скорость прогрессирования заболевания зависит от типа миопатии и индивидуальных особенностей. Наиболее тяжело протекает миопатия Дюшенна, при которой большинство больных не доживают до 20 лет. При других миопатиях больные достигают зрелого возраста. Существуют легкие формы миопатий, поражающие лишь определенные группы мышц и практически не ограничивающие жизнедеятельность.

 

3. Патогенез большинства миопатий остается неизвестным. Недавно показано, что в основе этих заболеваний может лежать дефект мембраны мышечных клеток. Миопатии Дюшенна и Беккера связаны с делецией в локусе Xp21 (на коротком плече X-хромосомы). При миопатии Дюшенна в мембране мышечных клеток отсутствует продукт данного гена — дистрофин, а при более доброкачественной миопатии Беккера наблюдается снижение содержания дистрофина либо выявляется дистрофин с аномальным молекулярным весом. Патогенез других миопатий менее изучен.

 

Б. Диагностика

 

1. Выявление в анамнезе и при осмотре у детей и подростков прогрессирующей слабости и похудания мышц позволяет заподозрить миопатию. Однако по клиническим данным невозможно полностью отличить миопатию от амиотрофии. Различные типы миопатий отличаются друг от друга преимущественным поражением тех или иных мышечных групп, скоростью прогрессирования и другими клиническими проявлениями (см. табл. 16.2). В табл. 16.3 приведены признаки, позволяющие отличить амиотрофии от миопатий.

 

2. Биопсия мышц подтверждает диагноз миопатии и позволяет отличить тяжелые прогрессирующие миопатии от доброкачественных непрогрессирующих (например, от болезни центрального стержня или немалиновой миопатии). Биоптат берут из пораженной, но не наиболее ослабленной мышцы. Чаще всего при миопатиях исследуют дельтовидную и икроножную мышцы, хотя целесообразней проводить биопсию прямой мышцы живота — это не нарушает двигательную активность больного и не приводит к дальнейшему нарастанию слабости вследствие бездействия.

 

3. Исследование ДНК лейкоцитов с помощью ПЦР выявляет дефект у 70% больных с миопатией Дюшенна и Беккера. Данным методом можно также исследовать культуру ткани плода. Исследование дистрофина в мышечном биоптате позволяет отличить миопатии Дюшенна и Беккера друг от друга и от других миопатий, при которых содержание и структура дистрофина не меняются. Хотя сочетание этих двух методов значительно повышает точность диагноза, в большинстве случаев биопсию не проводят, если при исследовании ДНК лейкоцитов обнаружена характерная делеция.

 

В. Лечение

 

1. В легких случаях лечение, особенно на ранней стадии, не требуется; достаточно повторных (каждые 6—12 мес) исследований двигательной функции.

 

2. В тяжелых случаях, особенно при миопатии Дюшенна, необходимо разъяснить родственникам суть и прогноз заболевания и заручиться их поддержкой.

 

а. Скрупулезное выполнение назначений врача способно продлить период относительной независимости больного, и семья должна это хорошо понимать. По мере прогрессирования заболевания часто наступает разочарование, однако и в этой ситуации важно поддерживать надежду на стабилизацию процесса и настаивать на продолжении физических упражнений.

 

б. Поскольку большую часть больных с миопатиями составляют дети, необходимо предусмотреть возможность получения образования и общения со сверстниками. Пока ребенок может без особого труда подниматься по лестнице, он должен посещать обычную школу. В то же время при миопатии Дюшенна интеллект часто снижается (IQ у многих больных составляет менее 90). В таких случаях детей лучше сразу направлять в специальную школу.

 

в. Цель лечения состоит не только в том, чтобы сохранить способность к самостоятельному передвижению. Болезнь не должна заполнять все существование больного — следует стремиться к тому, чтобы он как можно дольше вел нормальный образ жизни.

 

3. Преднизон (0,75 мг/кг/сут) способствует увеличению мышечной силы при миопатии Дюшенна. Однако его польза не перевешивает риск побочных эффектов, и поэтому его обычно не назначают. Исключение составляют случаи, когда в результате пневмонии или ателектаза развиваются острые дыхательные расстройства. Чтобы избежать прибавки в весе, во время лечения назначают диету с низким содержанием жиров и соли. При возможном контакте с вирусом varicella-zoster больным, принимающим кортикостероиды, назначают иммуноглобулин против вируса varicella-zoster.

 

4. ЛФК

 

а. Тренировки начинают как можно раньше. Больного и его родных следует обучить комплексам упражнений. ЛФК более эффективна, если ее начинают до появления контрактур и деформаций.

 

б. Цель ЛФК — обеспечить функционирование опорных суставов и предотвратить контрактуры. Так как сгибатели поражаются в несколько меньшей степени, чем разгибатели, контрактуры (в тазобедренных, локтевых и коленных суставах) обычно носят сгибательный характер.

 

в. Для профилактики контрактур, затрудняющих передвижение и усложняющих уход за больным, необходимы упражнения на объем движений, коррекция положения тела в кровати и кресле, частая смена позы, раннее применение шин.

 

г. Хотя нет доказательств, что ЛФК замедляет прогрессирование болезни, она тем не менее позволяет отсрочить на несколько лет обездвиженность.

 

5. Лечение дыхательных расстройств

 

а. В тяжелых случаях генерализованной миопатии и при поражении мышц гортани и глотки возникают нарушения глотания и дыхания. Дыхательная недостаточность обычно нарастает постепенно и становится явной лишь на поздней стадии.

 

б. При исследовании функции внешнего дыхания часто выявляются нарушения даже в отсутствие явных дыхательных расстройств. Целесообразно тренировать диафрагмальное дыхание (надувать игрушки или играть на духовых инструментах). Необходимы и специальные дыхательные упражнения под контролем инструктора.

 

в. На поздней стадии приходится прибегать к ИВЛ и постуральному дренажу.

 

г. Гиперкапния в отсутствие пневмонии — плохой прогностический признак, поскольку 80% больных с тяжелой миопатией погибает от дыхательной недостаточности. К интубации трахеи при миопатиях прибегают редко.

 

6. Поддержание подвижности

 

а. Уменьшение избыточного веса улучшает двигательные возможности и предотвращает гиповентиляцию.

 

б. Целесообразны ежедневные пешие прогулки продолжительностью не менее 3 ч. Если больной не может ходить, то ему рекомендуют стоять в общей сложности 3 ч в сутки (по 30 мин каждые 3—4 ч).

 

в. По мере прогрессирования заболевания при ходьбе можно использовать костыли и другие ортопедические приспособления. К передвижению в кресле-каталке переходят как можно позже.

 

г. При острых сопутствующих заболеваниях слабость может усиливаться, однако постельный режим обычно противопоказан, так как он приводит к еще большему нарастанию мышечной слабости и некоторые больные больше уже никогда не встают.

 

7. Профилактика и медико-генетическое консультирование. Если тип наследования заболевания известен, можно предсказать вероятность его развития у ребенка. Больным с миопатиями следует обязательно сообщать степень риска для их будущего потомства.

 

а. Сцепленные с полом рецессивные заболевания (миопатии Дюшенна и Беккера)

 

1) Наследование. Вероятность рождения у носителя патологического гена больного сына или дочери-носительницы составляет 50%. Однако примерно у трети больных заболевание в семейном анамнезе отсутствует.

 

2) Выявление носителей. Примерно у половины носителей в сыворотке увеличена активность КФК. Поскольку активность КФК может колебаться, исследование нужно проводить по меньшей мере 3 раза с интервалом в 10 сут. Накануне взятия крови ограничивают нагрузки, так как они приводят к повышению КФК. Нормальные результаты не исключают возможность носительства. В 60—65% семей с миопатиями Дюшенна или Беккера выявляются характерные мутации в виде интрагенных делеций гена дистрофина. Носительниц в семье больного мальчика можно выявить путем обнаружения делеции в одном из двух аллелей, кодирующих дистрофин. В других случаях используют метод, основанный на анализе полиморфизма длин рестрикционных фрагментов. Точность выявления носительства у девочек достигает 85—90%.

 

3) Профилактика. Носители могут предотвратить рождение больного ребенка с помощью нескольких способов.

 

а) Добровольная стерилизация или контрацепция.

 

б) Пренатальные определение пола и диагностика позволяют произвести аборт по медицинским показаниям.

 

4) Спонтанная мутация лежит в основе трети случаев миопатии Дюшенна. Чем больше здоровых детей родилось в семье до появления больного ребенка, тем меньше вероятность, что мать является носителем. В этом случае вероятность рождения у нее еще одного больного ребенка невелика.

 

б. Аутосомно-доминантные заболевания (плече-лопаточно-лицевая миопатия, поздняя дистальная миопатия)

 

1) Наследование. В типичном случае плече-лопаточно-лицевая дистрофия передается по аутосомно-доминантному типу, однако существуют другие формы с аналогичной клинической картиной, которые наследуются по аутосомно-рецессивному или сцепленному с полом рецессивному механизму. Тяжесть заболевания варьирует. При аутосомно-доминантном типе наследования вероятность передачи заболевания потомству составляет 50%.

 

2) Носительства не бывает.

 

3) Профилактика возможна с помощью контрацепции. Если болен мужчина, то для появления здорового потомства можно прибегнуть к искусственному оплодотворению.

 

в. Аутосомно-рецессивные заболевания (тазо-плечевая миопатия)

 

1) Наследование. Если оба родителя являются носителями, то один из четырех детей будет болен, два из четырех будут носителями и только один будет полностью здоров.

 

2) Профилактика: контрацепция и воздержание от близкородственных браков.

[Жаба Гребешкова 0]

Тему завожу скорее даже для себя, но если вдруг кому то эта информация будет полезна, буду рада(хотя, чему тут радоваться...)

Кого-то из семьи коснулось?Извините,если лезу,просто давелось общаться с семьями с такой болезнью...Мои знакомые пытались лечиться стимуляцией мышц и клеточной терапией(пусть летят в меня помидоры)

[БАРРАКУДА* 0]

Гребешок**,

клеточной терапией

А поподробнее можно?

[БАРРАКУДА* 0]

"Скажу сразу, пока нет общепризнанных схем применения препаратов, то, что я
привожу ниже, лишь одни из возможных схем, просто ими пользовалась я. Пока
исследования только ведутся, дозы устанавливают все кто во что горазд. Я
старалась писать, чьи схемы указывала, вы можете судить, что учреждения
приличные.

 

Коэнзим Q10 - 100 мг в сутки курсами по 3 мес (Рекомендации Folkers,
Simonsen), поэтому в сутки он должен принимать как раз 3-4 капсулы, если 4
капсулы не вызывают побочных действий, значит доза адекватна

 

Янтарная кислота в дозе 100 мг должна применяться коротким курсом, далее
дозу лучше уменьшить до 50 мг в сутки, причем янтарную кислоту применять
лучше 3 дня в неделю с последующим перерывом 4 дня (например, по пн, вт,
ср). Вообще доза ее подбирается индивидуально: должна ощущаться бодрость, но
не должно быть перевозбуждения (укорочение ночного сна). Коротким курсом
можно давать дозы даже по 1 г в день, но с ребенком лучше не
экспериментировать.

 

L-карнитин - для тяжелых случаев доза 50-75 мг/кг, то есть 800-1300 мг в
сутки, соответственно дозу надо сильно увеличивать, курс где-то 3 мес.
(Рекомендации НИИ педиатрии и дет хирургии)

 

Липоевая кислота - мы применяли эспа-липон или тиоктацид. Курс был
стандартный - 10 дней по 1 мл в/м 10 дней, далее в таблетках 2 мес по 1 таб
в день (600 мг). Они дорогие, поэтому по соотношению цена-качество может
быть себя и не оправдывают.
100 мг в сутки липоевой кислоты - мало, надо 600.

 

Таурин, аргинин я не назначала.
Глутаминовая кислота - по 0,5 г 2 раза в день 1 мес."

[БАРРАКУДА* 0]

Церебролизин, при наших заболеваниях, лекарство нужное и полезное (особенно если у тебя амиотрофия). Многие врачи его назначают. Колоть нужно, хотя бы пару раз в год. Дороговато, ну что же делать. А по поводу эфекта - хуже не будет. Могу посоветовать еще Актовегин (неплохое лекарство).

 

______________________________________________------???????????????????????????????????????????????????????????
Альфа-липоевая кислота - пищевая добавка двойного действия
Альфа-липоевая кислота или ALA - это пищевая добавка двойного действия. С одной стороны, она, безусловно, поможет вам подкачаться, а с другой - принесет несомненную пользу здоровью. Во-первых, альфа-липоевая кислота копирует действие инсулина, а во-вторых является сильнейшим антиоксидантом.

 

Мышцы
Знающие качки уже вцепились в ALA двумя руками! Еще бы, альфа-липоевая кислота не только дублирует, но и усиливает действие инсулина.
Что мы знаем об инсулине? Прежде всего, то, что инсулин - мощный анаболик. Именно он доставляет в мышечные клетки аминокислоты и глюкозу, т.е. строительный материал и клеточное "топливо". Из аминокислот мышечная клетка "строит" свой объем, а энергию этому важнейшему для качка процессу дает глюкоза. Если бы не инсулин, то стероиды попросту не могли бы сработать на рост массы! И вот, представьте, речь идет о добавке, которая сделает инсулин еще анаболичнее!

 

здесь

[БАРРАКУДА* 0]

Преднизолон - это очень серьезный гормональный препарат со множеством побочных эффектов. Назначать курс лечения и принимать его можно только под наблюдением врача. В США лечение преднизолоном является основным методом лечения миопатий Дюшенна и Беккера. Иногда его назначают и при других формах, например, форме Эрба-Рота.
"
Недавно я вновь была на приеме в ассоциации "Надежда" и мне назначали этот курс лечения, но я пока побаиваюсь его начинать. Раньше у меня был лишний вес, при нем преднизолон не назначают. Перед началом курса необходимо провести УЗИ сердца, не должно быть и заболеваний желудочно-кишечного тракта. Затем при лечении нужно еженедельно взвешиваться, записывая это в тетрадку. Раз в месяц делать анализ крови на сахар. Мне врачи сказали, что нормальным считается увеличение массы тела на 10%. Если больше — то это уже плохо и курс могут отменить или скорректировать."

 

Обоснование и показание для применения преднизолона в лечении больных ПМД Дюшенна-Беккера

 

Установлено, что при ПМД Дюшенна-Беккера одним из непосрдественных результатов нарушений биохимических и физиологическиъ процессов в мышечных клетках становятся повреждения клеточных мембран и увеличение их проницаемости. Вследствие мембранного дефекта наблюдается выход мышечных белков в кровь (значительно варьирующий по интенсивности, как у разных больных, как и у одного и того же больного в разные периоды болезни. Обнаружение высокого содержания мышечных белков в крови (КФК, АСТ, АЛТ и др.) часто используется как определяющий диагностический признак ПМД.

 

Известно, что появление в крови новых антигенов и, в частности, собственных мышечных белков, должно приводить к вовлечению в патологический процесс иммунной системы организма. Соответственно, многими медиками были начаты и успешно осуществляются в настоящее время разработки методов лечения ПМД, включающие различные способы иммунокоррекции. В подавляющем большинстве использующихся схем лечения основная роль отводится стероидным гормонам.

 

Целесообразность применения стероидных гормонов для лечения ПМД Дюшенна-Беккера обосновывается, в первую очередь, известным действием этих лекарств на иммунную систему организма. Предполагается, что стероидные гормоны позволяют снизить иммунный ответ пациентов на выходящие в кровь мышечные белки и, тем самым, обеспечат замедление дистрофического процесса. Кроме того, вероятны и другие полезные эффекты от лечения гормонами, например улучшение некоторых показателей обмена веществ.

 

Таким образом, установление диагноза — «ПМД Дюшенна-Беккера», может рассматриваться как прямое показание к началу лечения больного преднизолоном, но по специальной (ым) схеме (ам), с учетом имеющихся противопоказаний и под строгим врачебным контролем (для профилактики возможных осложнений). О необходимости соблюдения указанных условий свидетельствует существующий мировой опыт, который будет кратко рассмотрен в разделе 5.

 

Источник:
«Применение преднизолона для лечения больных миодистрофией Дюшенна-Беккера» (пособие для врачей). Москва 1999 г. Пособие подготовлено сотрудниками Медико-генетического научного центра РАМН (профессор С.С.Шишкин, д.м.н. И.Н.Лунга, к.б.н. И.Н.Крахмалева) и сотрудниками Московской областной детской психо-неврологической больницы ГУЗМО при участии членов Межрегиональной ассоциации фондов помощи больным нервно-мышечными заболеваниями «надежда» (Президент – Н.Л.Герасимова).

 

--

 

Эту брошюрку мне дали в «Надежде». У меня Эрба-Рота и мне сейчас порекомендовали начать курс преднизолона.

[БАРРАКУДА* 0]

Ортопедическая обувь.
http://www.orto-mir.ru/index.php?page=prodindiv
http://www.ortomedcentr.ru/stelki.htm
http://www.ripsel.ru/Osal.htm#insole
http://orthomoda.ru/
http://www.sova.ru/expo/17432/prod_4375_r.htm
http://pozvonochnik.info/text/10/content/23/

 

По ссылке Птицы вышла на конференцию в Монако по миопатии Дежерина. Может быть, вам пригодится эта информация. В сухом остатке: очень перспективно использование модифицированного лепиптина ( из 3 аминокислот: лецин-лецин-аргепин ). Хорошо сочетание этого лепиптина с карнитином (Миодур). Ингибитор Калпейна (BBIC) – применяют при лечении рака, он замедляет процесс деградации мышц и не дает побочных эффектов. Его хорошо соединять с BBIC или лепиптином для блокировки мышечной деградации, а разновидность инсулина IGF-1 для стимуляции восстановления. Избыток миостатина в мышечных клетках (то что вызывает деградацию мышечной ткани ) можно блокировать антителами и пропептидами , это перспективно во всех случаях, когда необходимо увеличить мышечную силу.
Альтернативный метод при Дежерин-Бекер -электростимуляция током 10 герц ( это я нашла на др. сайте

[БАРРАКУДА* 0]

Лекарства, принимаемые при миопатиях: антиоксиданты, янтарная и фолиевая кислота, минералы: силен, цинк; Аргинин, Таурин, Метилкобаломин, Ацетил-л-карнитин, Тамоксифен, Myozap, Myostat, Креатин Моногидрат, поливитамины, настойки жень-шеня.

[БАРРАКУДА* 0]

Международная классификация болезней МКБ-10

[БАРРАКУДА* 0]

Албутерол увеличивает мышечную массу у способных ходить мальчиков с МДД/МДБ

 

C. L. Skura, E. G. Fowler, G. T. Wetzel, M. Graves, and M. J. Spencer - USA

 

Исходные данные: Альбутерол – это beta-2 агонист, продемонстрировавший увеличение мышечной силы в исследованиях с животными и людьми. Основываясь на пилотном исследовании расширенного типа албутерола Repetabs у детей с дистрофинопатиями, авторы провели рандомизированное двойное-слепое плацебо-контролируемое исследование по перекрестной схеме.

 

Методы: 14 мальчиков с МДД/МДБ возрастом от 6 до 11 лет, прошли два периода лечения (албутеролом или плацебо), каждый продолжительностью 12 недель, разделенные 12-недельными периодами вымывания. Поскольку состав Repetab более недоступен, был использован дополнительный расширенный состав албутерола (Volmax, 12мг/день). Итоговые измерения включали:
1) мышечную массу; 2) жировую массу; 3) изометрические моменты сгибателей и разгобателей колена; 4) мануальное мышечное тестирование и 5) временнЫе функциональные тесты.

 

Результаты: Мышечная масса была существенно выше у пациентов получавших альбутерол в сравнении с теми, кто получал плацебо, в то время как жировая масса была существенно ниже. Не было выявлено никаких различий в изометрических коленных моментах и мануальных мышечных тестах. Время прохождения дистанции 30 футов было лучше у принимавших албутерол.

 

Выводы: Кратковременная обработка албутеролом расширенного типа может увеличить мышечную массу, снизить жировую массу и улучшить функциональные показатели пациентов с дистрофинопатиями. В то же время существенных изменений силы специфических мышц, отмеченных в пилотном исследовании, в настоящем исследовании не наблюдалось. Эти данные могут быть отнесены на счет различий в составе и кинетике между Repetab и Volmax, по разному воздействущих на концентрацию доступных beta-2 рецепторов на поверхности мышечных клеток.

 

/////////////////////////////////////////////////////////////////////////////////////////////////////////////////////
Враньё, нефига не увеличивает, проверил на себе.
??????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????

[БАРРАКУДА* 0]

Что, лично мы делаем:

 

1-ая неделя -кальций(Д3 никомед), йод(йодомарин), железо.
2-ая неделя-В6, В12, МагнийВ6
Глютамин(упаковка 60 капсуул), после 1 месяц перерыв
Целебрализин 2-3 раза в неделю
АТФ в уколах
трентал, Мексидол.

[БАРРАКУДА* 0]

Ученые нашли ключ к новым методам лечения нервномышечных заболеваний.

 

Children's Hospital Boston представил результаты исследования, которое может иметь важное значение для пациентов с основными дегенеративными мышечными заболеваниями, поскольку может привести к новым более эффективным методам лечения. Команда исследователей под руководством Iris Eisenberg и Louis Kunkel обнаружила первые microRNAsm, являюшиеся крошечными частичками кода, ответственного за регуляцию активности генов, связанных с 10 основными дегенеративными мышечными заболеваниями. Это приведет не только к разработке новых методов лечения, но и к лучшему пониманию некоторых наиболее тяжелых заболеваний, таких как все формы мышечных дострофий (МДД/МДБ, конечностно-поясные МД, миопатия Миоши и лице-плечелопаточная МД), врожденные миопатии, немалиновые миопатии и воспалительные миопатии (полимиозит, дерматомиозит и миозит с инклюзионными телами).

 

Известно, что они связаны с генами, и исследователи продолжают обнаруживать все новые связанные с ними гены, однако до сих пор не знают, как сами гены способны приводить к ослаблению и истощению мышц, а поэтому не могут использовать эти открытия для разработки новых методов лечения. Известно, что большинство типов мышечных дистрофий начинаются с мутаций, происходящих в основных генах. Эти мутации приводят к повреждению либо отсутствию белков мышечных клеток. В случае с МДД/МДБ – это белок, названный дистрофином. В отсутствии этого белка мышечные ткани становятся все более слабыми и в конечном счете разрываются. Эти ткани становятся все более нефункциональными из-за воспалительного воздействия а также из-за других, пока не до конца ясных механизмов.

 

Источник: Associated Content

[БАРРАКУДА* 0]

Лечение мышечной дистрофии Дюшенна
Мышечная дистрофия Дюшенна является наиболее распространенным наследственным нервно-мышечным заболеванием человека. Его частота составляет около 1:5000 новорожденных мальчиков.

 

На начальной стадии заболевания дегенерация мышечных волокон еще компенсируется активной регенерацией мышечных фибрилл благодаря делению и слиянию вспомогательных клеток. Однако с возрастом компенсация становится все менее эффективной, мышечная слабость прогрессирует. Мышцы постепенно замещаются фиброзной и жировой тканью. Мальчики к 12 годам уже оказываются прикованы к креслу-каталке. Смерть при мышечной дистрофии Дюшенна обычно наступает в возрасте около 30 лет в результате нарушения работы сердца и диафрагмы.

 

Больные мышечной дистрофией Дюшенна нуждаются в постоянном лечении, направленном на отвращение прогрессирования мышечной атрофии. Прекращение лечения приводит к дальнейшему развитию болезни и ограничению физической активности.

 

Независимо от стадии дистрофии, введение стволовых клеток останавливает развитие мышечной дистрофии Дюшенна и приводит к заметному улучшению. При этом часть инъецированных клеток мигрирует и в скелетные мышцы, где сливается с миофибриллами, восстанавливая синтез дистрофина.

 

В ходе первых двух месяцев после введения сила различных групп мышц больных мышечной дистрофией Дюшенна возрастает на 100-700% и сохраняется на высоком уровне в течение 8-15 месяцев. Кроме того, у больных улучшаются двигательные способности в зависимости от стадии болезни: у больных на второй стадии болезни улучшились качество ходьбы, способность опираться на пятку и ходить по лестнице, отрыв от пола стал более уверенным, возросла переносимость дневных нагрузок.

 

О болезнях нервной системы | Детский церебральный паралич (ДЦП) | Болезнь Альцгеймера | Болезнь Паркинсона | Синдром Рейно, болезнь Рейно | Параличи | Инсульт | Бульбарный синдром | Миастения | Альтернирующие синдромы | Травмы спинного мозга | Боковой амиотрофический склероз, амиотрофический латеральный склероз | Синдром хронической усталости (СХУ) | Миодистрофия | Мышечная дистрофия Дюшенна

[БАРРАКУДА* 0]

Стромальные клетки костного мозга способствуют регенерации нервной ткани

 

13.12.07

 

Исследование, проведенное в Kyoto University School of Medicine показало, что биоинженерный трансплантат на основе силикона, заселенный стромальными клетками костного мозга, способствует регенерации поврежденной нервной ткани.Исследование, проведенное в Kyoto University School of Medicine показало, что биоинженерный трансплантат на основе силикона, заселенный стромальными клетками костного мозга, способствует регенерации поврежденной нервной ткани.

 

«В основном нас интересовало развитие сосудов, а также формирование нейрохимического окружения, необходимого для регенерации нервной ткани, в биоинженерном трансплантате», говорит Томоюки Ямакава (Tomoyuki Yamakawa), возглавляющий проект. «Мы предположили, что мезенхимные стромальные клетки костного мозга (ММСК), обладающие потенциалом дифференцировки в клетки костной, хрящевой, жировой, мышечной и нервной тканей, могут ускорить регенерацию поврежденных нервов».

 

Биотрансплантат содержал набор определенных ростовых факторов и молекул адгезии, а также ММСК, дифференцированные в течение 24 недель в клетки с характеристиками олигодендроглии, ответственной за формирование миелиновой оболочки нервных волокон, необходимой для нормального проведения нервного импульса. Такой трансплантат обеспечивал регенерацию аксонов и заполнение образовавшегося при повреждении разрыва нервной тканью. Также по периферии трансплантата формировались сосуды.

 

«ММСК, дифференцированные в клетки олигодендроглии, существенно усиливали регенерацию аксонов. Это открытие может стать серьезным шагом в создании искусственных нервов».

 

До настоящего времени «золотым стандартом» в терапии повреждений нервной системы служила трансплантация аутологичных нервных клеток. Однако получение таких клеток весьма травматично для организма, и количество материала для трансплантации сильно ограничено. Аллогенные клетки, полученные от доноров, вынуждают проводить пост-трансплантационную иммуносупрессию.

 

Искусственные нервы, полученные из различных типов клеток и трансплантированные в зону повреждения, не обеспечивают нормальной регенерации и реваскуляризации ткани. Возможно, трансплантация ММСК станет решением этой проблемы.

 

По материалам:
ScienceDaily

 

интернет-журнал 'Коммерческая биотехнология
http://www.cbio.ru/article.php?storyid=3049

[БАРРАКУДА* 0]

http://www.rusmedserv.com/